Penyebab, Gejala, Diagnosis
Penyakit Paget adalah penyakit kronis yang ditandai dengan "perubahan siklus remodeling tulang, sebagai akibatnya beberapa area tulang menjadi hiperaktif secara metabolik dan kaya akan vaskularisasi.
Peristiwa awal mungkin diwakili oleh peningkatan yang nyata dalam resorpsi tulang, karena aktivitas osteoklas yang berlebihan. Osteolisis diikuti oleh peningkatan kompensasi dalam pembentukan tulang yang diinduksi oleh osteoblas yang direkrut secara lokal.Aktivitas osteoblas yang dipercepat menghasilkan jaringan tulang yang tidak teratur, di mana arsitektur normal digantikan oleh susunan kasar lamela dan trabekula (pola "mosaik"). Akibatnya, tulang yang baru terbentuk dapat secara bertahap meningkatkan volume, menurunkan efisiensi biomekanik dan ketahanan beban, dengan efek juga pada sendi yang berdekatan. Matriks tulang diganti dengan struktur yang kurang termineralisasi, lebih lembut dan lebih lemah. Pasien menderita dari penyakit Paget, oleh karena itu ia rentan terhadap rasa sakit, patah tulang, deformasi tulang, osteoartritis sekunder atau kompresi struktur saraf.Berkaitan dengan bagian tubuh yang bersangkutan, berbagai komplikasi yang bersifat neurologis, jantung, metabolik atau reumatologis dapat muncul secara progresif. Paget biasanya dimulai pada orang tua dan dapat mempengaruhi setiap tulang rangka, meskipun paling sering terjadi di tulang belakang, panggul, tulang tungkai panjang, atau tengkorak.
Penyakit tulang Paget seringkali asimtomatik, atau tanda-tanda klinis bingung dengan kelainan tulang lain yang terkait dengan penuaan. Biasanya, diagnosis dibuat setelah pemeriksaan radiologi rutin atau evaluasi biokimia. Tes darah sering menunjukkan peningkatan alkali fosfatase, parameter yang mencerminkan pergantian tulang yang cepat Skintigrafi tulang memungkinkan untuk menentukan tingkat keterlibatan tulang, sementara biopsi tulang hanya diperlukan jika dicurigai adanya osteosarkoma. Perjalanan penyakit tulang Paget sangat bervariasi: periode stabilitas dapat bergantian dengan periode perkembangan yang cepat.
