Feokromositoma

Apa itu feokromositoma?

Pheochromycytoma adalah tumor yang berkembang di kelenjar adrenal, umumnya mempengaruhi bagian terdalamnya, yang disebut medula, di mana sel-sel kromafin berada. Ini adalah neoplasma yang agak langka, dengan perkiraan insiden antara 2 dan 8 kasus per juta penduduk; pheochromocytoma mengenali kecenderungan keluarga tertentu dan lebih sering terjadi pada orang dewasa muda dan pada kelompok usia menengah.

Pheochromocithrom biasanya unik dan hanya mempengaruhi satu kelenjar adrenal, tetapi ada pengecualian. Karena sel chromaffin juga ditemukan di jaringan saraf, pheochromocytomas juga dapat memiliki lokalisasi ekstra-adrenal, oleh karena itu muncul di luar kelenjar ini. Dalam kasus ini kita lebih suka berbicara tentang paraganglioma, neoplasma yang dapat mempengaruhi jantung, leher, kandung kemih atau dinding posterior perut.Pheokromositoma umumnya jinak (90% kasus), tetapi merusak fungsi normal adrenal gejala yang cukup penting seri.

Adrenal dan Katekolamin

Kelenjar adrenal, ditempatkan seperti topi di atas ginjal, menghasilkan dua hormon yang sangat penting di bagian tengahnya, masing-masing disebut adrenalin dan noradrenalin, atau lebih umum katekolamin. disebut reaksi serangan dan lari. Dalam keadaan serupa, berkat sekresi besar hormon-hormon ini, jantung meningkatkan kekuatan dan frekuensi kontraktil, bronkus, pupil dan pembuluh darah otot apendikular dan sistem koroner melebar, sementara glikogenolisis dirangsang di hati.

Pada saat yang sama, selalu untuk mempersiapkan tubuh untuk aktivitas fisik yang akan segera terjadi, proses pencernaan melambat secara signifikan, sementara pembuluh darah kulit dan perifer menyempit dan tekanan arteri meningkat; kandung kemih berelaksasi, sedangkan sfingter uretra menyempit (menghambat buang air kecil).

Gejala

Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Pheochromocytoma

Karena pheochromocytoma adalah tumor yang mensekresi katekolamin, sangat sering disertai dengan hipertensi (manifestasi klinis mendasar) dan gejala seperti sakit kepala mendadak, pucat, berkeringat banyak, nyeri dada, penurunan berat badan, gugup, kesedihan, kecemasan, tremor, palpitasi dan sensasi detak jantung yang lebih energik. Terkadang bisa tanpa gejala.

Terkadang gejala pheochromycotoma juga termasuk gangguan gastrointestinal, seperti sakit perut, mual dan muntah, dan gangguan metabolisme glukosa, seperti gangguan toleransi glukosa atau diabetes.

Sehubungan dengan pelepasan katekolamin oleh tumor, gejala dapat terjadi dengan cara tambahan (serangan mendadak dan hebat, berlangsung kurang dari satu jam) atau organ target terus menerus (misalnya masalah retina).

Gejala pheochromocytoma bisa tiba-tiba memburuk yang mengakibatkan krisis hipertensi; ini terjadi terutama sebagai akibat dari stres atau kecemasan emosional, anestesi bedah atau aktivitas fisik yang menyebabkan tekanan tertentu pada tumor (perubahan posisi, olahraga, manuver diagnostik (kateterisasi), mengangkat beban, buang air besar, buang air kecil, kehamilan, dll. ) . Gejala pheomocrocytoma juga dapat diperburuk oleh penggunaan obat-obatan tertentu, obat-obatan (amfetamin, kafein dosis tinggi, efedrin, dekongestan, antihistamin, kokain, dll.) Dan makanan (yang kaya tyramine), yang meningkatkan tekanan darah. pheochromictoma juga harus dihindari penggunaan obat metoclopramide, atropine dan MAO-inhibitor (risiko krisis hipertensi dengan kerusakan jantung); di antara yang terakhir kita ingat isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide dan tranylcypromine.Krisis hipertensi dapat dikendalikan dengan obat-obatan seperti nitrogliserin dan turunannya.

Diagnosa

Lihat juga: Metanephrines urin

Diagnosis pheochromocytoma didasarkan pada dosis adrenalin dan noradrenalin, dan metabolitnya (metanephrines), dalam darah dan urin. Jika kadarnya meningkat, lokasi pasti pheochromocytoma diidentifikasi dengan CT, MRI abdomen, pemindaian PET fluorodopamin 6- (18F), atau dengan meta-iodobenzylguanidine (MIBG) atau skintigrafi analog somatostatin (octreoscan).

Perlakuan

Perawatan pilihan, jika memungkinkan, adalah perawatan bedah.

Dengan pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena pheochromocytoma, gejalanya cenderung menghilang dalam banyak kasus; tekanan jantung juga kembali normal. Jika neoplasma mempengaruhi kedua kelenjar, kedua kelenjar adrenal karenanya harus diangkat; sayangnya adrenalektomi bilateral memerlukan terapi penggantian kronis untuk menghilangkannya. menggantikan berbagai hormon adrenal, seperti kortisol dan aldosteron.

Bila memungkinkan, pembedahan dilakukan secara laparoskopi, yaitu dengan memasukkan instrumen presisi halus ke dalam sayatan kecil yang dibuat di perut pasien.

Sangat penting, sambil menunggu operasi dan dalam persiapan untuk itu, untuk mengambil obat penghambat alfa dan beta dan, jika perlu, obat lain untuk mengontrol tekanan darah dan berbagai gejala yang dipicu oleh pheochromocytoma.