Lihat juga: Akromegali
Keumuman
Gigantisme adalah pertumbuhan tinggi badan yang berlebihan dari seorang individu sehubungan dengan populasi referensi.
Di Italia, tinggi rata-rata orang dewasa adalah sekitar 175 cm untuk pria dan 162 cm untuk wanita.
Tergantung pada sumbernya, kita berbicara tentang gigantisme ketika tingginya melebihi tinggi rata-rata populasi referensi sebesar 15-20% (201-210 cm untuk pria dewasa Italia, 186-194 cm untuk wanita dewasa Italia). , diperlukan untuk membedakan kasus gigantisme konstitusional atau herediter dari yang bersifat patologis.
Penyebab
Gigantisme hipofisis
Gigantisme yang tidak sehat dapat disebabkan oleh sekresi hGH yang berlebihan.Dalam kasus yang sangat jarang ini, kita berbicara tentang gigantisme hipofisis, suatu sindrom yang sering disebabkan oleh adenoma hipofisis.
Pelepasan berlebihan hormon ini selama usia perkembangan sangat mempercepat pertumbuhan panjang tulang panjang; selanjutnya, pada fase pascapubertas, dimensi ekstremitas meningkat secara signifikan (lihat akromegali).
Pertumbuhan tinggi badan dan pubertas
Pertumbuhan tinggi badan seseorang dimungkinkan oleh adanya daerah-daerah kecil, yang disebut lempeng epifisis, yang terletak di antara epifisis dan diafisis tulang panjang. Inti pertumbuhan tulang ini menghasilkan sel-sel yang mampu membelah terus menerus dan mensintesis jaringan tulang rawan baru, yang merupakan kemudian mengeras secara bertahap.
Pengelasan lempeng epifisis, yang biasanya terjadi sekitar usia 18-20 tahun, menetapkan penghentian definitif pertumbuhan tinggi badan. Karena peristiwa ini disebabkan oleh peningkatan kronis dalam bagian sirkulasi hormon seks (terutama estrogen), tidak mengherankan bahwa beberapa bentuk gigantisme merupakan ciri khas dari pubertas yang tertunda; dalam kasus ini kita berbicara tentang gigantisme eunuchoid, ditandai dengan peningkatan yang tidak proporsional dalam panjang tungkai bawah dibandingkan dengan yang atas (kasim adalah subjek laki-laki yang dikebiri). Pubertas sebelum waktunya, di sisi lain, disertai dengan pertumbuhan prematur yang cepat, yang bagaimanapun berhenti dengan cepat menyebabkan defisit perawakan di masa dewasa. Gangguan pubertas juga cukup umum pada gigantisme hipofisis.
Bentuk lain dari gigantisme
Bentuk lain, yang disebut gigantisme serebral, dikaitkan dengan apa yang disebut sindrom Sotos, di mana kadar GH dalam sirkulasi normal; anak-anak yang terkena menunjukkan pertumbuhan tubuh yang berlebihan selama dua atau tiga tahun pertama kehidupan, dengan peningkatan lingkar kepala yang cukup besar dan perkembangan psikomotor yang tertunda. .
Kelebihan postur juga terjadi pada sindrom Marfan, penyakit genetik (seperti yang sebelumnya) yang mempengaruhi jaringan ikat, dan pada Klinefelter, di mana perawakan tinggi dikaitkan dengan hipogonadisme, ginekomastia, dan perkembangan rambut yang buruk.
