Gambar: representasi fibrosis paru; perhatikan adanya jaringan parut (kehijauan) di paru kiri. Dari situs: lungandyou.com
Ada dua bentuk fibrosis paru: bentuk idiopatik, yang pemicu pastinya belum ditemukan, dan bentuk sekunder, yang beberapa faktor penentunya telah diidentifikasi.
Gejala khas fibrosis paru adalah mengi, batuk kering, penurunan berat badan dan rasa lelah.
Diagnosis memerlukan proses yang cukup panjang, terdiri dari beberapa pemeriksaan dan tes.
Sayangnya, tidak mungkin untuk pulih dari fibrosis paru. Satu-satunya perawatan yang tersedia saat ini berfungsi untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup orang sakit.
Oleh karena itu, paru-paru yang terkena fibrosis adalah paru-paru yang tidak terlalu elastis, keras, dan ditutupi dengan bekas luka yang menarik yang "menghancurkan" alveoli, mencegah pernapasan normal.
Apa itu alveolus?
Alveoli adalah rongga kecil di paru-paru, tempat terjadi pertukaran gas antara darah dan atmosfer.Di dalamnya, sebenarnya, darah diperkaya dengan oksigen yang terkandung di udara yang dihirup dan "dibebaskan" dari karbon dioksida yang dibuang oleh jaringan, setelah disemprotkan.
, pada fibrosis paru sekunder kedua.FIBROSIS PARU IDIOPATI
Dalam kedokteran, penyakit disebut idiopatik ketika muncul tanpa alasan yang dapat diidentifikasi.
Para peneliti telah mengajukan berbagai teori mengenai penyebab fibrosis paru idiopatik, tetapi sejauh ini tidak ada yang terbukti dengan bukti ilmiah yang memadai.
Sebagian besar investigasi yang terlibat:
- Asap rokok.
- Infeksi virus tertentu, yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C.
- Bubuk batubara dan serbuk logam.
- Faktor-faktor yang bersifat genetik / keturunan, terkait dengan transmisi gen yang bermutasi untuk apa yang disebut protein surfaktan C (N.B: surfaktan adalah zat dasar untuk berfungsinya paru-paru).
FIBROSIS PARU SEKUNDER
Dalam kedokteran, penyakit dibandingkan dengan istilah sekunder ketika muncul setelah terjadinya suatu kondisi tertentu, yang bisa patologis atau non-patologis.
Fibrosis paru sekunder dapat timbul karena:
- Paparan zat beracun dalam waktu lama di tempat kerja. Membahayakan kesehatan paru-paru: serat asbes (yang juga menyebabkan tumor, seperti mesothelioma pleura dan kanker paru-paru); batu, marmer dan debu kayu yang dipancarkan oleh sandblaster; kotoran beberapa hewan dan beberapa burung; bubuk yang dihasilkan oleh biji-bijian dan tepung yang disimpan; akhirnya, bubuk silikon.
- Siklus radioterapi antikanker. Terapi radiasi yang dilakukan untuk kanker payudara dan paru-paru dapat memiliki efek samping, terutama jika sangat lama dan jumlah radiasi pengion yang dipancarkan tinggi. Konsekuensi dari radioterapi dapat muncul bahkan berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan antikanker.
- Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), masalah jantung dan infeksi bakteri (antibiotik). Di antara obat kemoterapi yang berbahaya bagi paru-paru, dilaporkan methotrexate, cyclophosphamide dan busulfan.
Obat-obatan untuk masalah jantung termasuk amiodarone (antiaritmia) dan propranolol (antihipertensi dan antiaritmia).
Akhirnya, di antara antibiotik, nitrofurantoin, bleomycin dan sulfasalazine berpotensi berbahaya. - Penyakit infeksi atau autoimun. Penyakit menular yang berhubungan dengan fibrosis paru adalah tuberkulosis dan pneumonia (baik bakteri maupun virus). Penyakit autoimun yang menyerang, di sisi lain, adalah lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, sarkoidosis, granulomatosis Wegener dan skleroderma.
FAKTOR RISIKO
Menurut beberapa survei statistik, fibrosis paru lebih sering terjadi pada: orang tua; perokok berat; mereka yang bekerja di pertanian, pertambangan, pertukangan atau pabrik metalurgi; mereka yang telah menjalani terapi radiasi untuk kanker paru-paru atau payudara; mereka yang telah menggunakan obat kemoterapi; dan, akhirnya, individu dengan riwayat keluarga dengan fibrosis paru.
EPIDEMIOLOGI
Fibrosis paru adalah penyakit yang tersebar di seluruh dunia: dapat menyerang pria dan wanita dari etnis apa pun.
Bentuk idiopatiknya tampaknya memiliki "insiden tahunan 6-16 kasus per 100.000 orang. Bentuk sekundernya, di sisi lain, memiliki insiden yang sangat bervariasi" dari satu negara ke negara lain, karena tergantung pada seberapa banyak orang terpapar penyebab pemicu.
Untuk kedua bentuk tersebut, individu yang paling terpengaruh adalah mereka yang berusia antara 50 dan 70 tahun, meskipun harus dikatakan bahwa penyakit ini dapat muncul pada usia berapa pun.
Fibrosis paru tidak membedakan antara pria dan wanita; pada kenyataannya, itu menimpa kedua jenis kelamin dengan frekuensi yang sangat mirip.
Tanda dan gejala yang biasanya terkait dengan fibrosis paru adalah:
- Dispnea, atau kesulitan bernafas
- Batuk kering
- Perasaan lelah dan lemah
- Penurunan berat badan tanpa alasan
- Sakit dada
- Nyeri otot dan sendi
Tingkat keparahan manifestasi ini bervariasi dari orang ke orang: pada beberapa mata pelajaran, gejalanya segera terlihat, pada orang lain awalnya sedang dan secara bertahap memburuk selama beberapa bulan / tahun.
Evolusi fibrosis paru tampaknya bergantung pada penyebab pemicunya.
KOMPLIKASI
Situasi fibrosis paru yang berkepanjangan dapat menyebabkan timbulnya komplikasi serius, seperti hipertensi pulmonal, kor pulmonal, gagal napas, dan kanker paru-paru.
Pelajari lebih lanjut tentang komplikasi
Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan di dalam pembuluh arteri yang membawa darah untuk dioksigenasi ke paru-paru.Dengan adanya fibrosis paru, peningkatan tekanan ini tergantung pada kompresi yang diberikan oleh jaringan parut pada alveoli dan kapiler alveolar, di mana pertukaran karbon dioksida-oksigen terjadi antara darah dan atmosfer, kompresi ini menyebabkan obstruksi dan hambatan aliran darah bebas. Hipertensi pulmonal adalah masalah serius yang cenderung memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan kematian.
Jantung paru adalah penyakit jantung yang sangat serius, dipicu oleh hipertensi pulmonal dan ditandai dengan pembesaran ventrikel kanan jantung (NB: ventrikel kanan adalah rongga kontraktil jantung yang memompa darah ke arteri yang diarahkan ke paru-paru, yaitu penyakit paru arteri) Penampilannya menentukan memburuknya dyspnoea.
Insufisiensi pernapasan biasanya merupakan konsekuensi akhir dari fibrosis paru yang parah. Ini menyebabkan sesak napas yang parah dan oksigenasi yang buruk dari darah yang bersirkulasi (hipoksemia berat). Paru-paru, dalam situasi ini, menjadi sangat kaku dan ditutupi dengan banyak bekas luka retraksi.
Akhirnya, kanker paru-paru adalah salah satu neoplasma paling umum yang dapat muncul di antara pasien fibrosis paru.
PEMERIKSAAN TUJUAN
Selama pemeriksaan fisik, dokter mengunjungi pasien, mengumpulkan informasi terakhir tentang keluhan yang dirasakan dan mendengarkan dada dengan fonendoskop.
DIAGNOSTIK GAMBAR
Tes pencitraan diagnostik yang paling cocok dalam kasus fibrosis paru adalah rontgen dada, CT scan dan ekokardiografi.
Gambar: Perbandingan gambar sinar-X paru-paru yang sehat (kiri) dan yang terkena fibrosis (kanan)
Rontgen dada (atau rontgen dada) dan CT scan (atau Computerized Axial Tomography) keduanya memungkinkan untuk memvisualisasikan struktur anatomi utama dada: oleh karena itu jantung, paru-paru, pembuluh darah utama, sebagian besar tulang rusuk dan bagian dari kolumna vertebralis. Namun, yang kedua lebih tepat daripada yang pertama, karena menunjukkan dengan lebih jelas luasnya jaringan parut yang ada di paru-paru.
Ekokardiogram digunakan untuk menilai keadaan kesehatan jantung dan jika jantung dipengaruhi oleh anomali anatomi (misalnya kor pulmonal).
Perhatian: radiografi dada dan CT scan memaparkan pasien pada dosis tertentu radiasi pengion (sinar-X) yang berbahaya bagi kesehatan.
UJI UNTUK EVALUASI FUNGSI PARU-PARU
Tes untuk mengevaluasi cara kerja paru-paru adalah: spirometri, oksimetri, dan tes stres.
Spirometri. Cepat, praktis dan tanpa rasa sakit, spirometri mencatat kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru, dan patensi (yaitu pembukaan) dari saluran udara yang melewati yang terakhir.
Oksimetri. Sesederhana dan sesederhana spirometri, alat ini mengukur saturasi oksigen dalam darah. Ini dilakukan dengan instrumen, yang disebut oksimeter, yang diterapkan pada jari atau daun telinga (dalam kedua kasus, ini adalah area yang sangat vaskularisasi, oleh karena itu sangat cocok untuk tujuan tersebut).
Tes stres. Ini terdiri dalam mengevaluasi bagaimana irama jantung, tekanan darah dan pernapasan pasien bervariasi saat pasien melakukan aktivitas fisik yang kurang lebih intens.
BIOPSI PARU
Biopsi paru-paru terdiri dari pengambilan dan analisis di laboratorium sampel kecil jaringan paru-paru, yang berasal dari pasien. Pengambilan sampel dapat dilakukan dengan:
- Bronkoskopi. Selama bronkoskopi, dokter mengumpulkan jaringan paru-paru dengan alat, bronkoskop, yang dimasukkan melalui hidung atau mulut. Bronkoskop pada dasarnya adalah tabung yang sangat tipis, agak fleksibel yang dilengkapi dengan kamera serat optik untuk orientasi di dalam rongga paru-paru.
Bagian dari bronkoskop dapat mengiritasi saluran udara yang dilewati; lebih lanjut, jumlah jaringan yang diangkat mungkin tidak cukup untuk diagnosis. - Bilas bronkoalveolar. Selama lavage bronchoalveolar, dokter selalu menggunakan bronkoskop, tetapi, tidak seperti prosedur sebelumnya, menyuntikkan larutan garam ke dalam paru-paru yang segera dihisap setelah beberapa saat. Operasi ini memungkinkan Anda untuk mengambil sampel sel yang lebih besar daripada bronkoskopi saja, meskipun tidak selalu cukup.
- Intervensi bedah. Pembedahan untuk mengumpulkan sampel paru-paru memerlukan anestesi umum dan melibatkan pembuatan dua atau tiga sayatan di samping.Melalui bukaan mikro ini, ahli bedah memperkenalkan kamera (terhubung ke monitor eksternal dan penting untuk "orientasi) dan alat yang diperlukan untuk pengambilan sampel. .
Pembedahan semacam ini sangat berdarah dan berbahaya, namun prosedurnya, dari sudut pandang diagnostik, menjamin informasi yang paling berguna.
Karena jaringan parut bersifat permanen dan pembentukannya hampir tak terbendung, fibrosis parut adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan tidak dapat diubah. Namun, berkat beberapa obat, terapi oksigen, dan rehabilitasi pernapasan, gejala-gejala tersebut dapat dikurangi dan memperlambat perkembangannya, sehingga juga meningkatkan kualitas hidup pasien.
Hipotesis transplantasi paru-paru, yang merupakan operasi yang sangat rumit dengan hasil yang tidak pasti, hanya dipertimbangkan dalam kasus-kasus ekstrem dan ketika perawatan yang disebutkan di atas terbukti sama sekali tidak efektif.
TERAPI FARMAKOLOGI
Banyak pasien dengan fibrosis paru (baik idiopatik dan sekunder) diobati dengan kortikosteroid dan imunosupresan, karena ini adalah satu-satunya obat yang diuji untuk memiliki efek pada gejala dan perkembangan penyakit.
Kortikosteroid adalah antiperadangan yang kuat, yang bila dikonsumsi dalam jangka waktu lama dan dalam dosis tinggi, dapat menyebabkan efek samping yang serius (osteoporosis, diabetes, katarak, hipertensi, obesitas, dll.).
Imunosupresan, di sisi lain, adalah obat-obatan yang terutama diindikasikan dengan adanya penyakit autoimun, karena mereka menurunkan pertahanan kekebalan tubuh.
Obat-obatan yang diindikasikan dalam kasus fibrosis paru
Kortikosteroid
Imunosupresan
Prednison
metotreksat
Siklofosfamid
Azathioprine
penisilamin
Siklosporin
TERAPI OKSIGEN
Terapi oksigen adalah pemberian oksigen melalui peralatan medis khusus (beberapa di antaranya juga portabel) Intervensi ini diperlukan ketika ada kebutuhan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.
Dalam kasus fibrosis paru, terapi oksigen menawarkan berbagai manfaat, seperti:
- Membuat bernafas lebih mudah
- Mengurangi kemungkinan hipoksemia (kadar oksigen rendah dalam darah)
- Ini mengurangi tekanan darah di dalam kompartemen kanan jantung (mencegah komplikasi seperti hipertensi pulmonal dan kor pulmonal).
- Ini meningkatkan tidur malam, karena itu juga kualitas hidup.
Perhatian: terapi oksigen memperbaiki gejala, tetapi sayangnya tidak memperlambat pembentukan jaringan parut di dalam paru-paru.
REHABILITASI PERNAPASAN
Rehabilitasi pernapasan terdiri dari meminta pasien mempraktikkan serangkaian latihan motorik (olahraga sepeda, menaiki tangga, berjalan, dll.), untuk meningkatkan toleransi terhadap upaya dan mengurangi keparahan dispnea.
Perawatan ini, seperti terapi oksigen, juga mengurangi gejala tetapi tidak menghentikan perkembangan penyakit.
TRANSPLANTASI PARU-PARU
Transplantasi paru-paru adalah prosedur mengganti paru-paru yang sakit dengan paru-paru sehat lainnya dari donor yang kompatibel. Mengingat invasif yang cukup besar dan kemungkinan kegagalan operasi yang lebih dari cukup (penolakan organ), transplantasi paru-paru adalah operasi yang dipraktikkan hanya dalam kasus-kasus ekstrim dan ketika semua solusi lain yang disebutkan di atas tidak memberikan manfaat apa pun.
BEBERAPA TIPS MENGENAI GAYA HIDUP
Untuk pasien dengan fibrosis paru, dokter menyarankan:
- Berhenti merokok: meskipun hubungan tertentu antara merokok dan fibrosis paru belum dibuktikan secara ilmiah, tembakau mengurangi fungsi paru-paru dan merupakan penyebab banyak penyakit paru-paru lainnya (seperti kanker paru-paru).
- Hindari asap rokok: karena sama berbahayanya dengan perokok aktif.
- Hubungi ahli gizi untuk merencanakan diet seimbang. Pasien yang menderita fibrosis paru, pada kenyataannya, mengalami penurunan berat badan, karena masalah pernapasan, mereka mengalami kesulitan makan dengan benar.
- Dapatkan vaksinasi terhadap influenza (vaksin influenza) dan pneumonia (vaksin pneumokokus), karena ini adalah dua infeksi pernapasan yang dapat memperburuk gejala lebih lanjut.
