Kehadiran hemoglobin dalam urin tidak boleh dikacaukan dengan hematuria, yaitu dengan kehilangan darah melalui urin; sebenarnya, hemoglobin hanyalah salah satu komponen sel darah merah, yang pada gilirannya hanya salah satu dari banyak bagian sel darah.Namun, kedua kondisi ini terakumulasi oleh warna kemerahan pada urin, karena justru hemoglobin yang kaya akan zat besi. oksigen untuk memberi darah arteri warna merah yang khas; sebaliknya, darah vena lebih gelap, karena kaya akan hemoglobin terdeoksigenasi.
Pada akhirnya, oleh karena itu, hemoglobinuria tidak selalu mencerminkan hilangnya darah dengan urin, tetapi hanya pigmen darah (hemoglobin) yang mewarnainya menjadi merah.
Hematuria sering disertai dengan hemoglobinuria, yang disebabkan oleh hemolisis sel darah merah yang terkandung dalam urin, sedangkan hemoglobinuria dapat dipisahkan dari hematuria, karena sering didukung oleh fenomena hemolisis intravaskular yang berlebihan di atas.
Klarifikasi penting lainnya adalah bahwa ekskresi urin kemerahan tidak selalu identik dengan hematuria atau hemoglobinuria; sebenarnya, urin dengan warna ini mungkin hanya karena kontaminasi dengan aliran menstruasi atau asupan makanan atau obat-obatan tertentu.
Untuk apa yang telah dikatakan, adanya hemoglobin dalam urin memberi mereka warna merah-coklat yang homogen. Di antara berbagai gejala yang dapat dikaitkan dengan hemoglobinuria, dalam kaitannya dengan penyebab asal, kita ingat demam, menggigil, pembesaran limpa (splenomegali), kulit pucat, takikardia, sesak napas, kelemahan dan penyakit kuning.