Limfoma kulit
Di antara limfoma kulit yang mempengaruhi sel T, mikosis fungoides dan sindrom Sèzary menonjol, dua neoplasma utama yang bermanifestasi di kulit, mengembangkan penyakit tanpa gejala tetapi tidak dapat disembuhkan. Dalam hal ini, dalam banyak kasus, terapi gagal menyembuhkan pasien yang menderita mikosis fungoides atau sindrom Sèzary, tetapi perawatan tersebut berguna untuk meringankan gejala.
Terapi
Pada tahap awal, terapi hampir identik untuk kedua limfoma kulit: kulit pasien biasanya diobati dengan fototerapi, kortikosteroid kerja lokal, radioterapi, kemoterapi, imunomodulator atau Bexarotene (aplikasi topikal atau pemberian sistemik).
Biasanya, terapi sistemik untuk mengurangi toksisitas mikosis fungoides dan sindrom Sèzary digunakan pada tahap transformasi limfoma dan tahap yang paling lanjut; namun, pada beberapa pasien, terapi sistemik lebih menguntungkan daripada terapi topikal, yang sudah pada permulaan neoplasma. Juga harus diingat bahwa pasien dengan mikosis fungoides dan sindrom Sèzary merespon sangat sering dengan cara yang berbeda terhadap pengobatan yang diberikan. .
Mycosis fungoides dan sindrom Sèzary adalah dua neoplasma kulit yang terkait erat: menurut beberapa penulis, tampaknya sindrom Sèzary adalah varian eritrodermal leukemia dari mikosis fungoides.
Sekarang mari kita coba perjelas kedua kondisi memfitnah itu secara lebih rinci.
Fungoides mikosis
Mycosis fungoides adalah limfoma kutaneous yang termasuk dalam kategori limfoma “non-Hodkgins” yang melibatkan limfosit T. Jika pada stadium pertama mikosis fungoides dimulai di kulit, pada stadium lanjut dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan bermetastasis di organ dalam. Orang yang terkena mungkin bahkan tidak menyadari adanya mikosis fungoides, penyakit halus yang dapat tetap tersembunyi selama bertahun-tahun dan dikacaukan dengan patologi lain; bahkan biopsi dapat memberikan hasil yang tidak pasti dan membingungkan. Tiba-tiba, mikosis fungoides muncul debut dengan eksim dan eritema pruritus, lesi yang sangat mirip dengan yang disebabkan oleh infeksi jamur.Luka, pada periode pertama, tidak konstan: pada kenyataannya, ada sayatan bergantian dengan fase stasioner atau, dalam beberapa kasus, dengan regresi gangguan, yang kemudian muncul kembali.
Dari sudut pandang histologis, sel-sel tampak sebagai gumpalan, yang dikenal sebagai mikro-abses Paurtier, baik di permukaan kulit maupun di lapisan intraepidermal. Jika penyakit berkembang, lesi kulit dapat memburuk menyebabkan pembengkakan yang terkait dengan kondisi luas eritroderma (dermatitis atopik, kemerahan, scaling, eritema, psoriasis).
Mycosis fungoides terutama mempengaruhi orang-orang di atas usia enam puluh, dengan tingkat kejadian dua kali lipat pada pria dibandingkan dengan wanita; mikosis fungoides tercatat pada 0,5% dari kanker kulit di Amerika Serikat.
Mycosis fungoides adalah bentuk limfoma kulit yang paling sering, meskipun tetap merupakan jenis limfoma non-Hodgkin yang jarang: ini berarti limfoma kulit jarang terjadi, tetapi jelas agresif.
Sindrom Szary
Kami telah menyebutkan bahwa kedua limfoma terkait erat: pada kenyataannya, jika jejak sel neoplastik (disebut cerebriformes) diidentifikasi pada lesi eksim, skuamosa, dan eritematosa, kami berbicara tentang sindrom Sèzary: justru karena alasan ini, sindrom ini dikenal sebagai sindrom Sèzary. varian leukemia dari mikosis fungoides.
Sekitar tahun 1950, Prof. Sèzary melihat adanya sel abnormal besar yang terletak di kulit dan darah subjek yang mengeluhkan eritroderma, splenomegali (peningkatan volume limpa yang tidak normal) dan limfadenopati (pembesaran kelenjar getah bening), tiga faktor penting untuk mendeteksi penyakit. Sindrom Sèzary, yang menyandang nama penemunya, dapat memanifestasikan dirinya dengan menghadirkan, pada tahap pertama, hanya satu dari tiga gejala (misalnya splenomegali): dalam banyak kasus, dalam waktu yang relatif singkat, dua kondisi lainnya juga terungkap .
Umumnya, subjek yang menderita sindrom Sèzary tidak merespon secara positif terhadap terapi: telah dicatat secara statistik bahwa pasien dengan mikosis fungoides memiliki prognosis yang lebih baik daripada mereka yang terkena sindrom Sèzary.
Hubungan antara dua neoplasma kulit telah dibuktikan: stadium lanjut mikosis fungoides sebenarnya ditandai dengan eritroderma, suatu kondisi kulit yang mendefinisikan sindrom Sèzary. Analogi lain muncul dari studi histologis: sel kanker yang menyebar ke kedua limfoma kulit berasal dari timus.
Selanjutnya, lesi kulit dan infiltrasi ganas di kelenjar getah bening mewakili analogi lain antara kedua penyakit, serta karakteristik histologis sel ganas, hampir sama, baik pada sindrom Sèzary dan mikosis fungoides.
Probabilitas neoplasma tetap terbatas pada kulit tidak tinggi, sebaliknya; sangat sering, setelah timbulnya salah satu - atau kedua - penyakit yang disebutkan di atas, penyakit kulit tambahan berkembang yang melibatkan, terutama, limpa, paru-paru, hati, lambung dan usus.
Seperti kebanyakan limfoma, gambaran etiologi tidak pasti: faktor lingkungan, perubahan imunologi, infeksi dan tumor lainnya adalah faktor yang mungkin dapat mendukung timbulnya mikosis fungoides dan sindrom Sèzary.Subyek yang terkena patologi ini memiliki kecenderungan keluarga terhadap tumor, tampaknya faktor genetik lebih terlibat dalam timbulnya mikosis fungoides dan sindrom Sèzary daripada limfoma lainnya.
