sindrom kaposi
Penyakit Kaposi (atau sindrom) membingkai bentuk neoplastik ganas multifokal, tidak terlalu sering, yang terutama melibatkan kulit, jeroan dan selaput lendir.
Gigitan Kaposi memiliki asal vaskular dan muncul dengan erupsi khas (papula dan / atau nodul) atau makula ungu kemerahan, seringkali dengan karakter hemoragik.
Penyakit ini mengambil namanya dari dokter kulit yang, pada akhir abad ke-19, menggambarkannya untuk pertama kalinya: Móric Kohn Kaposi.
Insidensi
Sampai tahun 1980-an diyakini bahwa penyakit Kaposi adalah neoplasma yang sangat langka yang terutama menyerang orang tua dari etnis Afrika dan mereka yang menjalani transplantasi organ.
Sekali lagi, penyakit Kaposi epidemi cenderung menyebabkan kerusakan pada orang dewasa berusia 30-40, terutama laki-laki (rasio 3 laki-laki: 1 perempuan); meskipun diyakini bahwa sindrom ini terjadi terutama pada pria, tampaknya pada wanita prognosisnya lebih sering buruk.
Saat mempertimbangkan bentuk itu endemis dari penyakit Kaposi merupakan 10% dari kasus kanker di negara-negara Afrika, penyakit ini tentu tidak dapat didefinisikan sebagai langka.
Kesimpulannya, statistik menunjukkan bahwa orang Afrika dan pria homoseksual dengan AIDS adalah dua kategori yang paling rentan terhadap penyakit Kaposi.
Di mana dan bagaimana itu memanifestasikan dirinya
Untuk informasi lebih lanjut: Gejala penyakit Kaposi
Sindrom ini, idealnya, dapat bermanifestasi di bagian tubuh mana pun, karena dapat memengaruhi kulit, selaput lendir anal dan oral-hidung, dan jeroan (terutama lambung, usus, limpa, ginjal, alat kelamin, dan sistem paru-paru) . Namun, bentuk yang kurang parah tampaknya terbatas pada kulit. Umumnya, penyakit kulit Kaposi dimulai di tungkai bawah, tetapi secara progresif dapat menutupi seluruh permukaan tubuh: dalam situasi yang sama, kulit ditutupi dengan makula yang memudar dari biru, ungu dan merah, sering dikaitkan dengan ruam kulit yang sebenarnya dan itu sendiri. sebagai papula, plak dan nodul, sering tanpa gejala. Lesi yang terangkat memiliki garis yang tepat dan teratur, tampak angiomatous dan terdistribusi pada peta. Dengan perkembangan penyakit, lesi berkembang, dalam hal jumlah dan ukuran ; mereka cenderung menebal dan bahkan dapat mengikis dan merusak bentuk jari tangan atau kaki, secara progresif melibatkan tendon dan otot juga.
Sindrom Kaposi dapat menyebabkan edema, hingga membuat kaki gajah yang nyata.
Bentuk paling parah dari penyakit Kaposi terutama mempengaruhi organ dalam saluran pencernaan, selain kelenjar getah bening: bentuk parah ini umumnya mempengaruhi pasien dengan penurunan kekebalan atau AIDS. Tidak jarang orang dengan penyakit Kaposi juga memiliki limfoma Burkitt.
Penyakit ini memiliki perjalanan kronis dan, bila tidak diobati, seringkali berakibat fatal.
Penyebab
Kemungkinan besar, faktor penyebab yang bertanggung jawab atas patogenesis penyakit ini adalah virus yang dikenal sebagai HHV-8 (virus Herpes tipe 8) atau KSHV (singkatan Anglo-Saxon dari Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); meskipun korelasi langsung dengan virus ini belum sepenuhnya ditunjukkan, data berbicara sendiri: pada 95% pasien dengan penyakit Kaposi ditemukan adanya virus Herpes tipe 8, oleh karena itu dianggap sebagai kofaktor yang sangat penting tidak hanya dalam patogenesis penyakit, tetapi juga dan terutama dalam pelestarian dan evolusi sindrom itu sendiri.
Kemungkinan besar, penyakit Kaposi disebabkan oleh replikasi abnormal sel endotel, yang disebut sel endotel sekering; itu adalah penyakit multifokal yang dapat bermetastasis, oleh karena itu adalah kompetensi onkologis mutlak.
Beberapa faktor risiko penyakit Kaposi telah diidentifikasi: depresi imun kronis, pelepasan zat angio-proliferatif, infeksi virus.
Klasifikasi
Kompleksitas sindrom Kaposi juga diberikan oleh "heterogenitas bentuk di mana ia terjadi. Penyakit ini dibedakan dalam:
- Epidemi penyakit Kaposi (berkaitan dengan AIDS): penyakit ini bersifat sistemik dan multifokal, khas pada daerah leher dan kepala. Jeroan juga dapat terlibat.
- Penyakit kaposi iatrogenik: Obat-obatan yang bertanggung jawab adalah imunosupresan, yang melemahkan sistem kekebalan tubuh. Khas pasien yang telah transplantasi organ, dipaksa untuk mengambil jenis zat farmakologis untuk mencegah serangan kekebalan terhadap organ baru [diambil dari www.aimac.it/]
- Penyakit Kaposi Afrika (endemik)): ini adalah bentuk limfadenopati, khas Afrika. Penyakit ini cenderung menyerang orang muda Afrika, terutama di kelenjar getah bening leher atau terletak di selangkangan dan hilus paru. Sayangnya, prognosisnya sering buruk.
- Penyakit Kaposi yang kambuh: sindrom berulang bahkan setelah pengobatan pertama; penyakit ini tidak selalu melibatkan area yang sama dengan neoplasma primer.
peduli
Untuk informasi lebih lanjut: Obat untuk pengobatan sarkoma Kaposi
Terapi sangat penting tidak hanya untuk pemulihan dari tumor, tetapi juga dan terutama untuk kelangsungan hidup pasien: harus ditunjukkan bahwa penyakit Kaposi, bila tidak diobati atau diobati terlambat, adalah mematikan.
Pasien harus menjalani pemeriksaan medis: spesialis, setelah pemeriksaan diagnostik yang cermat, umumnya merujuk pasien yang terkena ke ahli onkologi. Ada empat perawatan terapeutik yang berbeda:
- kemoterapi: pasien diberikan spesialisasi farmakologis yang bertujuan untuk menghilangkan sel-sel yang sakit. Seringkali, sayangnya, perawatan ini menyebabkan dampak yang serius bagi pasien.
- eksisi bedah tumor, di mana massa abnormal diangkat.
- imunoterapi (terapi biologis): menggunakan sistem kekebalan yang sama untuk mengalahkan penyakit Kaposi: tujuannya adalah untuk memanfaatkan zat yang disintesis oleh tubuh, atau untuk memberikan zat sintetis serupa dari luar, untuk memulihkan sistem kekebalan, merangsang pertahanan.
- radioterapi: menggunakan sinar-X, berguna untuk penghancuran sel neoplastik ganas penyakit kaposi.
Adalah tugas ahli onkologi untuk mengarahkan pasien yang menderita penyakit Kaposi menuju pilihan terapi yang paling tepat, berdasarkan tingkat keparahan kondisi, usia dan kondisi kesehatan.
Ringkasan
Penyakit Kaposi: secara singkat
Penyakit
penyakit kaposi
Keterangan
Bentuk neoplastik maligna multifokal yang tidak terlalu sering, terutama mengenai kulit, visera dan membran mukosa
Insiden penyakit kaposi
Penyakit sampai tahun 1980-an:
- neoplasma yang sangat langka
- target: lansia etnis Afrika dan penerima transplantasi organ
Setelah Tahun Delapan puluhan: ledakan penyakit
- Penyakit Kaposi terjadi pada 34% pasien AIDS
- Penyakit Kaposi endemik: merupakan 10% kasus kanker di negara-negara Afrika → penyakit ini tidak dapat didefinisikan sebagai langka
- Epidemi penyakit Kaposi: terutama menyerang orang dewasa berusia 30-40, terutama laki-laki.
Saat ini: Orang Afrika dan pria homoseksual dengan AIDS adalah dua kategori yang paling berisiko
Bukti klinis penyakit Kaposi
Penyakit ini idealnya dapat memanifestasikan dirinya di setiap bagian tubuh: kulit, selaput lendir (anus dan oro-nasal), jeroan (terutama lambung, usus, limpa, ginjal, genital dan sistem paru)
- Bentuk yang kurang parah: terbatas pada kulit dengan makula biru-ungu yang berhubungan dengan ruam kulit;
- Evolusi penyakit: lesi meluas, dalam hal jumlah dan ukuran; mereka cenderung menebal, dapat mengikis dan merusak jari tangan atau kaki, menyebar ke tendon dan otot, menghasilkan edema dan bahkan kaki gajah;
- Bentuk yang lebih parah: Penyakit Kaposi mempengaruhi organ dalam saluran pencernaan, serta kelenjar getah bening.
Perjalanan penyakit
Kursus kronis
Bila tidak diobati: seringkali berakibat fatal.
Gambaran etiologi
- HHV-8 (virus herpes tipe 8)
- Replikasi abnormal sel endotel
- Faktor risiko penyakit Kaposi: depresi imun kronis, pelepasan zat angio-proliferatif, infeksi virus
Klasifikasi penyakit Kaposi
- Penyakit Epidemi Kaposi (berkaitan dengan AIDS)
- Penyakit Kaposi iatrogenik: obat yang bertanggung jawab adalah imunosupresan
- Penyakit Kaposi Afrika (endemik): bentuk limfadenopati
- Penyakit Kaposi yang kambuh
Kemungkinan pengobatan untuk penyakit Kaposi
- Kemoterapi
- Eksisi bedah
- Imunoterapi (terapi biologis)
- Radioterapi
