Apa itu Pheburane - sodium phenylbutyrate dan untuk apa kegunaannya?
Pheburane adalah obat yang mengandung zat aktif natrium fenilbutirat. Ini digunakan untuk mengobati pasien dengan gangguan yang berhubungan dengan siklus urea.Pasien ini tidak dapat menghilangkan residu nitrogen dari tubuh karena mereka kekurangan beberapa enzim yang biasanya ditemukan di hati. Di dalam tubuh, residu nitrogen ditemukan dalam bentuk amonia yang beracun bila terakumulasi, terutama ke otak.Pheburane digunakan pada pasien yang kekurangan satu atau lebih enzim berikut: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase atau argininosuccinate synthetase. Ini dapat digunakan pada pasien dengan bentuk penyakit berikut:
- penyakit "awal" pada pasien yang menunjukkan kekurangan total satu atau lebih enzim ini dalam beberapa bulan pertama kehidupan;
- Penyakit onset lambat pada pasien yang menunjukkan kekurangan sebagian dari satu atau lebih enzim ini setelah usia satu bulan dan memiliki kadar amonia yang tinggi yang mempengaruhi aktivitas otak.
Pheburane adalah obat hibrida. Ini berarti mirip dengan 'obat referensi' yang mengandung zat aktif yang sama, tetapi biji-bijian Pheburane tersedia dengan kekuatan yang lebih rendah dan mengandung eksipien yang berbeda (bahan tidak aktif) untuk menutupi rasa tidak enak dari zat aktif. Obat referensi untuk Pheburane adalah Ammonaps.
Bagaimana Feburane digunakan - natrium fenilbutirat?
Pheburane tersedia dalam bentuk butiran (483 mg/g). Itu hanya dapat diperoleh dengan resep; pengobatan harus diawasi oleh dokter yang berpengalaman dalam pengobatan pasien dengan gangguan siklus urea. Pheburane harus dipasangkan dengan diet rendah protein untuk mengurangi asupan nitrogen. Dosis harian Pheburane disesuaikan secara individual untuk setiap pasien dan tergantung pada diet pasien, tinggi dan berat badan.Tes darah secara teratur diperlukan untuk menentukan dosis harian yang tepat. Dosis harian Pheburane harus dibagi menjadi jumlah yang sama dan diberikan setiap kali makan. Butiran dapat ditaburkan pada makanan segera sebelum ditelan atau dimasukkan ke dalam mulut dan segera ditelan dengan minuman. Pheburane bisa menjadi pengobatan jangka panjang. Durasi kecuali pasien memiliki transplantasi hati yang sukses.
Bagaimana cara kerja Pheburane - natrium fenilbutirat?
Setiap protein membawa nitrogen ke tubuh; nitrogen kemudian diubah menjadi amonia. Penderita gangguan siklus urea tidak dapat menghilangkan amonia dari dalam tubuh, sehingga dapat mencapai kadar yang tinggi, yang dapat menyebabkan masalah serius, termasuk kecacatan, cedera otak, dan kematian. Zat aktif dalam Pheburane, natrium fenilbutirat, diubah dalam tubuh menjadi zat yang disebut fenilasetat. Phenylacetate bergabung dengan asam amino glutamin, yang mengandung nitrogen, untuk membentuk zat yang dapat dihilangkan dari tubuh oleh ginjal.Hal ini memungkinkan kadar nitrogen dalam tubuh menurun, mengurangi tingkat amonia yang dihasilkan.
Bagaimana Pheburane - natrium fenilbutirat dipelajari?
Studi pasien terbatas pada bukti untuk menetapkan bahwa Pheburane bioekuivalen dengan obat referensi yang disebut Ammonaps. Dua obat dikatakan bioekuivalen ketika mereka menghasilkan tingkat zat aktif yang sama di dalam tubuh.
Apa manfaat dan risiko Pheburane - sodium phenylbutyrate?
Karena Pheburane merupakan obat hibrida yang bioekuivalen dengan obat rujukan, maka manfaat dan risikonya diasumsikan sama dengan obat rujukan.
Mengapa Pheburane - sodium phenylbutyrate disetujui?
Agency's Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) menyimpulkan bahwa Pheburane telah terbukti memiliki kualitas yang sebanding dan bioekuivalen dengan Ammonaps.Oleh karena itu, CHMP menganggap bahwa, seperti dalam kasus Ammonaps, manfaatnya lebih besar daripada yang diidentifikasi. risiko dan direkomendasikan untuk menyetujui penggunaan Pheburane di UE.
Tindakan apa yang diambil untuk memastikan penggunaan Pheburane - sodium phenylbutyrate yang aman dan efektif?
Informasi keselamatan telah ditambahkan ke ringkasan karakteristik produk dan selebaran paket untuk Pheburane, termasuk tindakan pencegahan yang tepat untuk diikuti oleh profesional kesehatan dan pasien.
Informasi lebih lanjut tentang Pheburane - sodium phenylbutyrate
Pada tanggal 31 Juli 2013, Komisi Eropa mengeluarkan "Otorisasi Pemasaran" untuk Pheburane, berlaku di seluruh Uni Eropa.Untuk informasi lebih lanjut tentang terapi Pheburane, baca brosur paket (disertakan dengan EPAR) atau konsultasikan dengan dokter atau apoteker Anda. Pembaruan terakhir dari ringkasan ini: 08-2013.
Informasi tentang Pheburane - sodium phenylbutyrate yang dipublikasikan di halaman ini mungkin sudah kadaluwarsa atau tidak lengkap. Untuk penggunaan yang benar dari informasi ini, lihat halaman Penafian dan informasi yang berguna.
