meningioma

Keumuman

Meningioma adalah tumor otak yang berasal dari meningen.

Meningioma sering jinak (non-kanker) dan jarang muncul dengan fenotipe ganas. Penyebabnya tidak dipahami dengan baik, tetapi beberapa faktor lingkungan dan genetik tampaknya terlibat dalam patogenesis. Gejala bervariasi menurut tempat timbulnya, ukuran massa tumor, dan apakah jaringan atau struktur lain terlibat atau tidak. Pilihan pengobatan meliputi observasi, pembedahan, dan/atau terapi radiasi.

Tidak semua meningioma memerlukan pendekatan terapeutik segera: dalam beberapa kasus, intervensi medis mungkin tertunda dan menjadi tepat hanya jika dan ketika tumor menyebabkan gejala yang signifikan.

Meningen kranial dan spinal

Meninges adalah selaput pelindung yang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Mereka disusun dalam tiga lapisan, yang dari luar ke dalam mengambil nama dura mater, arachnoid dan pia mater. Meningioma muncul dari sel arachnoid yang membentuk lapisan tengah, sering muncul sebagai massa yang berkembang perlahan, dan melekat kuat pada dura mater. Seringkali, tumor terlokalisasi di dalam kepala, khususnya di dasar tengkorak, tepat di atas sumsum tulang belakang (batang otak), di sekitar selubung saraf optik, dll. Meningioma tulang belakang, yang lebih jarang, muncul di dalam kanal tulang belakang .

Klasifikasi dan pementasan

Meningioma merupakan kumpulan tumor yang heterogen.
Berdasarkan karakteristik histologis, risiko kekambuhan dan tingkat pertumbuhan, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengembangkan klasifikasi yang menetapkan tiga derajat umum:

• Grade I - meningioma jinak (90%): risiko kekambuhan rendah dan pertumbuhan lambat;
• Grade II - meningioma atipikal (7%): peningkatan risiko kekambuhan dan / atau pertumbuhan yang cepat;
• Derajat III - anaplastik / ganas (2%): tingkat kekambuhan dan pertumbuhan agresif yang tinggi (menyerang jaringan yang berdekatan).

Penyebab

Penyebab meningioma tidak dipahami dengan baik. Banyak kasus bersifat sporadis, yaitu muncul secara acak, sementara beberapa lainnya menghormati transmisi keluarga. Meningioma dapat muncul pada semua usia, tetapi paling sering ditemukan antara usia 40 dan 60 tahun.
Faktor risiko meliputi:

• Paparan radiasi. Beberapa pasien telah mengembangkan meningioma setelah terkena radiasi. Terapi radiasi, terutama pada kulit kepala, dapat meningkatkan risiko terkena kanker.
• Hormon wanita. Meningioma lebih sering terjadi pada wanita, dan beberapa dokter percaya bahwa hormon seks wanita (estrogen dan progesteron) mungkin berperan dalam patogenesis kanker. Kemungkinan tautan ini masih dalam penyelidikan.
• Cedera otak: Beberapa meningioma telah ditemukan di lokasi cedera kepala sebelumnya (misalnya, di sekitar fraktur sebelumnya), tetapi hubungannya belum sepenuhnya dipahami.
• Predisposisi genetik. Pasien dengan tipe 2 neurofibromatosis (NF-2), kelainan genetik langka yang mempengaruhi sistem saraf, memiliki kemungkinan 50% mengembangkan satu atau lebih meningioma. Gen lain dapat bertindak sebagai penekan tumor dan kurangnya atau perubahan ini akan membuat orang lebih rentan terhadap meningioma.Misalnya, pasien dengan NF2 lebih mungkin mengembangkan meningioma karena mereka mewarisi gen yang berpotensi menginduksi sel. transformasi neoplastik.Perubahan genetik yang paling sering ditemukan pada meningioma adalah mutasi inaktivasi dari gen neurofibromatosis tipe 2 (NF2) pada kromosom 22q. Gen atau lokus lain yang mungkin terlibat termasuk AKT1, MN1, PTEN, SMO, dan 1p13.

Tanda dan gejala

Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Meningioma

Meningioma jinak ditandai dengan perkembangan yang lambat. Tumor kecil (Banyak meningioma otak terletak tepat di bawah bagian atas tengkorak atau di antara dua belahan otak. Jika tumor berada di area ini, gejalanya meliputi: sakit kepala, pingsan, pusing, masalah memori, dan perubahan pada otak. Lebih jarang, meningioma terletak di dekat area sensorik otak, seperti saraf optik atau di dekat telinga, dan pasien dengan tumor ini dapat mengalami diplopia (penglihatan ganda) dan gangguan pendengaran.
Kecurigaan meningioma juga dapat muncul karena adanya hipertensi intrakranial, kejang dan defisit neurologis.
Meningioma yang tumbuh ke dalam dapat menekan, tetapi tidak menyerang, parenkim otak. Ekspansi ke luar, di sisi lain, dapat menyebabkan hiperostosis, yang berarti tumor dapat menyerang dan mendistorsi tulang yang berdekatan. Kadang-kadang, meningioma dapat menekan pembuluh darah atau serabut saraf. Beberapa massa tumor mengandung kista atau deposit mineral terkalsifikasi, yang lain sangat vaskularisasi dan mengandung ratusan pembuluh darah kecil. Selain itu, pasien mungkin memiliki meningioma multipel atau berulang. Fenotipe yang terakhir adalah jinak, tetapi ditandai dengan metabolisme yang agresif, mirip dengan yang diamati untuk bentuk atipikal.

Meningioma anaplastik/maligna adalah tumor dengan perilaku yang sangat agresif dan dapat bermetastasis ke dalam tubuh, meskipun, sebagai aturan umum, tumor otak tidak menunjukkan perilaku ini, karena sawar darah-otak. Meningioma anaplastik / ganas berkembang di dalam rongga otak tetapi cenderung terhubung ke pembuluh darah, sehingga sel-sel metastasis dapat memasuki aliran darah.Metastasis sering dimulai di paru-paru.

Meningioma sumsum tulang belakang biasanya ditemukan di kanal tulang belakang antara leher dan perut. Tumor ini hampir selalu jinak dan umumnya bermanifestasi sebagai nyeri, inkontinensia, episode kelumpuhan parsial, kelemahan dan kekakuan pada lengan dan kaki. .

Diagnosa

Pendekatan diagnostik melibatkan melakukan beberapa tes pencitraan, seperti yang dilakukan untuk mengkonfirmasi keberadaan tumor otak lainnya. Biasanya massa tumor ditemukan dengan cara magnetic resonance imaging (MRI) dengan media kontras (contoh: gadolinium). MRI bekerja dengan memaparkan pasien pada gelombang radio dan medan magnet, yang memungkinkan Anda memperoleh gambar otak dan tulang belakang yang mendetail, menyoroti posisi dan ukuran tumor apa pun yang ada.

Meningioma juga dapat didiagnosis dengan computed tomography (CT). CT memungkinkan Anda untuk menilai tingkat invasi tulang, atrofi serebral, dan hiperostosis.

Kadang-kadang, biopsi dapat dilakukan untuk menentukan apakah tumor itu jinak atau ganas. Banyak orang tetap tanpa gejala sepanjang hidup mereka dan sering tidak menyadari keganasan: dalam 2% kasus, meningioma ditemukan hanya setelah otopsi. Dengan munculnya sistem pencitraan modern, identifikasi tumor tanpa gejala telah meningkat tiga kali lipat dibandingkan dengan masa lalu.

Perlakuan

Perawatan terbaik untuk meningioma bervariasi dari pasien ke pasien dan ditetapkan berdasarkan sejumlah faktor, termasuk:

• Lokasi: Jika tumor mudah diakses dan menimbulkan gejala, operasi pengangkatan seringkali merupakan pilihan pengobatan terbaik.
• Ukuran: Jika diameter tumor kurang dari 3 cm, radiosurgery stereotaxic dapat diindikasikan.
• Gejala: Jika tumornya kecil dan tanpa gejala, pengobatan dapat ditunda dan pasien dipantau dengan tes pencitraan saraf berkala.
• Kondisi kesehatan umum: Misalnya, pada pasien dengan kondisi medis utama lainnya, seperti penyakit jantung, mungkin ada risiko yang terkait dengan anestesi umum.
• Grade: Perawatan bervariasi sesuai dengan grade meningioma.
  • Sebagian besar meningioma derajat I dapat diobati dengan pembedahan dan observasi lanjutan.
  • Pembedahan adalah pengobatan lini pertama untuk meningioma derajat II. Setelah operasi, iradiasi mungkin diperlukan.
  • Pembedahan adalah pendekatan pertama yang diindikasikan untuk meningioma derajat III, diikuti dengan rejimen radioterapi. Jika kanker kambuh, kemoterapi dapat digunakan.

Observasi (pemantauan pertumbuhan)

Karena perkembangan tumor yang lambat, perawatan medis tidak diperlukan untuk semua pasien. Jika meningioma kecil dan tidak menimbulkan gejala, pengamatan dengan pencitraan resonansi magnetik cukup untuk menyingkirkan pembesaran massa tumor secara berkala.

Eksisi dan reseksi bedah

Operasi pengangkatan adalah pengobatan pilihan pertama untuk meningioma simptomatik. Jika tumornya superfisial dan mudah diakses, pendekatan bedah dapat mewakili penyembuhan seumur hidup.Namun, reseksi total tidak selalu memungkinkan: beberapa meningioma dapat menyerang pembuluh darah atau tulang yang berdekatan atau berkembang di dekat area kritis otak atau sumsum tulang belakang. Dalam kasus ini, ahli bedah mengangkat sebagian tumor, mengangkatnya sebanyak mungkin. Jika meningioma tidak dapat dihilangkan sepenuhnya, jaringan yang tersisa dapat diobati dengan terapi radiasi.
Perawatan yang diperlukan setelah operasi tergantung pada beberapa faktor:

• Jika tidak ada tumor yang tersisa, pasien terus dipantau dan pengobatan lebih lanjut mungkin tidak diperlukan;
• Jika tidak, dokter dapat merekomendasikan penyinaran berkala dan tindak lanjut;
• Jika meningioma atipikal atau ganas, rejimen terapi radiasi lebih mungkin diindikasikan.

Kemungkinan risiko operasi termasuk pendarahan, infeksi, dan kerusakan pada jaringan otak normal di dekatnya. Komplikasi serius dapat mencakup: edema serebral (akumulasi sementara cairan di otak), kejang dan defisit neurologis, seperti kelemahan otot, masalah bicara atau kesulitan koordinasi. Gejala-gejala ini tergantung pada lokasi tumor dan sering menghilang setelah beberapa minggu. Terkadang, operasi kedua diperlukan untuk pasien dengan meningioma berulang.

Radioterapi

Terapi radiasi dapat digunakan untuk memerangi meningioma yang tidak dapat dilepas dengan pembedahan. Iradiasi sering direkomendasikan setelah reseksi parsial atau mungkin menjadi pilihan ketika tumor tidak dapat diobati secara efektif dengan pembedahan.

Terapi radiasi menggunakan sinar-X berenergi tinggi untuk mengurangi massa tumor dan menghancurkan sel-sel kanker yang tersisa. Tujuan pengobatan adalah untuk menghancurkan semua sisa sel kanker dan mengurangi kemungkinan kembalinya meningioma. Manfaat iradiasi tidak langsung, tetapi terjadi seiring waktu. Terapi radiasi dapat menghentikan pertumbuhan meningioma dan meningkatkan kelangsungan hidup. gratis (yaitu mencegah tumor kekambuhan) dan global.

Bedah Radio

Radiosurgery stereotaxic adalah prosedur yang secara tepat menargetkan radiasi dosis tinggi tunggal, yang memungkinkan kerusakan jaringan sehat di sekitarnya untuk diminimalkan. Perawatan memiliki kemungkinan yang sangat tinggi untuk mengendalikan tumor.

Radiosurgery stereotaxic dapat digunakan untuk meningioma yang tidak dapat diakses melalui pembedahan atau untuk mengobati sisa sel kanker. Prosedur ini dapat ditoleransi dengan baik dan biasanya berhubungan dengan manifestasi samping yang minimal, seperti kelelahan dan sakit kepala.

Kemoterapi konvensional

Kemoterapi jarang digunakan dalam pengelolaan meningioma, karena pembedahan dan terapi radiasi biasanya berhasil. Namun, opsi ini tersedia untuk pasien yang tidak menanggapi perawatan ini. Regimen kemoterapi biasanya melibatkan penggunaan hidroksiurea, yang telah terbukti memperlambat pertumbuhan sel meningioma.

Prognosa

Lokasi tumor adalah faktor klinis yang paling penting dalam menentukan prognosis. Hasil dari perawatan bedah, pada kenyataannya, terutama tergantung pada luasnya reseksi / pengangkatan, yang pada gilirannya sangat ditentukan oleh lokasi meningioma (yang dapat berdekatan atau terhubung ke jaringan atau struktur lain). tingkat kelangsungan hidup yang lebih tinggi, diikuti oleh meningioma atipikal dan akhirnya ganas.Usia pasien dan kondisi kesehatan umum sebelum operasi dapat mempengaruhi hasil: subyek yang lebih muda memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik. Dalam kasus di mana seluruh tumor tidak dapat diangkat, kemungkinan kekambuhan lebih besar.Dalam jadwal tindak lanjut, MRI atau CT reguler merupakan bagian penting dari perawatan jangka panjang dari setiap meningioma.