kembar siam

Keumuman

Kembar siam, atau kembar siam, adalah sepasang kembar homozigot (oleh karena itu identik) yang dilahirkan secara fisik bersatu, sering berbagi satu atau lebih organ.

Proses yang mengarah pada kelahiran dua kembar siam sangat mirip dengan yang mencirikan kelahiran kembar homozigot normal: penyederhanaan, itu tergantung pada pembelahan sel telur yang dibuahi (zigot) menjadi dua bagian, dengan perbedaan bahwa di kasus Siam perpecahan ini tidak lengkap.
Kembar siam diklasifikasikan menurut modalitas penyatuan anatomi.Beberapa sendi melibatkan organ vital dan ini merupakan salah satu penyebab utama kematian kedua individu.
Kebanyakan kembar siam lahir sudah mati atau mati beberapa jam setelah lahir. Pasangan yang bertahan hidup dan yang persatuannya terbatas pada beberapa struktur anatomi dapat menjalani operasi untuk pemisahan mereka.

Kembar Homozigot dan Heterozigot

Kembar adalah individu yang lahir dari "kehamilan tunggal, yang dalam kasus khusus ini didefinisikan sebagai kehamilan ganda.
Ada dua kategori utama kembar:

• Kembar homozigot, juga disebut monoovular.
• Kembar heterozigot, juga disebut biovular.

Gambar: Konsepsi kembar homozigot dan kembar heterozigot. Seperti dapat dilihat, dua kembar heterozigot berasal dari dua telur yang dibuahi oleh spermatozoa sebanyak-banyaknya; zigot yang dihasilkan adalah dua dan berkembang sesuai dengan modalitas kehamilan tunggal. Ini menjelaskan mengapa kembar heterozigot juga bisa sangat berbeda satu sama lain. Dari situs: en.wikipedia.org

Kehamilan ganda berakhir dengan kelahiran kembar heterozigot pada 65-75% kasus dan dengan kelahiran kembar homozigot pada 25-35% sisanya.

MANSET HOMOZYGOT

Kembar homozigot berasal dari zigot yang sama, yang pada tahap awal perkembangannya (tepatnya antara hari ke-1 dan ke-12 sejak pembuahan), bukannya tetap bersatu, melainkan membelah menjadi dua atau lebih bagian yang sama dan berbeda (NB : zigot adalah sel yang dibentuk oleh penyatuan spermatozoa dengan sel telur selama pembuahan; sel ini dengan cepat mengalami berbagai subdivisi membentuk morula dan kemudian blastokista).
Pembelahan zigot karena itu akan memberi jalan untuk perkembangan dua atau lebih embrio (jumlahnya tergantung pada jumlah bagian yang sama di mana zigot dibagi), yang memiliki warisan genetik yang sama, berjenis kelamin sama dan hampir sama. identik (bahkan dalam sifat somatik).
Setiap perbedaan, pada tingkat fisik dan sehubungan dengan timbulnya beberapa penyakit, disebabkan oleh kebiasaan hidup yang berbeda dan kondisi lingkungan pertumbuhan yang berbeda dari setiap kembaran homozigot.

Apa yang dapat membedakan dua atau lebih kembar homozigot dalam perjalanan hidup?

• Merokok dan penggunaan tembakau secara umum
• Jenis pekerjaan
• Pencemaran lingkungan
• Jenis daya
• Aktivitas fisik
• Menekankan

HARAP DICATAT: menurut saat pemisahan terjadi, kembar monozigot memiliki karakteristik tertentu; sebenarnya jika pembelahan zigot terjadi:

• dalam 3 hari pertama dari pembuahan, kehamilan akan menjadi bikorial dan biniotik, yaitu, akan ada dua plasenta dan dua kantung ketuban yang berbeda;
• antara hari ke-4 dan ke-8 setelah pembuahan, janin hanya akan memiliki satu plasenta tetapi dua kantung ketuban;
• antara hari ke-9 dan ke-12, janin juga akan berbagi kantung ketuban.

kembar siam

Kembar siam, lebih jarang disebut kembar siam, adalah sepasang kembar homozigot yang lahir secara fisik bergabung bersama dalam satu bagian tubuh.
Terkadang, penyatuan fisik begitu dalam sehingga si kembar berbagi satu atau lebih organ.

MENGAPA ISTILAH SIAMESE GEMINI DIGUNAKAN?

Gambar: kembar bersama Chang dan Eng Bunker, berasal dari Siam (sekarang Thailand) dan dari sinilah istilah "kembar siam" berasal.

Penggunaan istilah "kembar siam" karena Chang dan Eng Bunker, dua kembar siam dari Siam (sekarang Thailand), terkenal di seluruh dunia karena pertunjukan mereka dengan sirkus. Phineas Taylor Barnum.
Disatukan secara fisik pada tingkat tulang dada bagian bawah oleh seutas tulang rawan dan dengan dua hati yang terhubung, Chang dan Eng Bunker menjadi selebritas nyata mulai dari tahun 1829, atas intuisi Robert Hunter tertentu, yang membawa mereka ke Amerika. Selama pertunjukan sirkus, mereka ditampilkan sebagai "si kembar siam", sebuah istilah yang, sejak saat itu, menggantikan "kembar siam" yang "kini jarang digunakan".
Jika Chang dan Eng Bunker hidup di zaman yang lebih modern, mereka akan dipisahkan dengan operasi dan bisa menjalani kehidupan yang berbeda.

EPIDEMIOLOGI

Kelahiran kembar siam adalah fenomena yang sangat langka: menurut beberapa perkiraan, pada kenyataannya, itu akan terjadi sekali setiap 119.000 kelahiran (N.B: ini adalah nilai rata-rata).
Dalam kebanyakan kasus (antara 70 dan 80%), kembar siam lahir sudah mati (kematian saat lahir) atau meninggal segera setelah melahirkan.Penyebab kematian terkait dengan organ bersama dan malformasi mereka.
Untuk alasan yang masih belum diketahui, kembar siam lebih sering perempuan: menurut beberapa penelitian statistik, pada kenyataannya, rasio perempuan: laki-laki akan sama dengan 3: 1.
Wilayah dunia di mana lebih mungkin untuk mengamati kelahiran kembar siam adalah Amerika Latin (khususnya Brasil), Asia Barat Daya dan beberapa negara bagian Afrika.

Penyebab

Mengapa kembar siam lahir?
Ada dua teori dan keduanya berfokus pada pembelahan (atau pemisahan) zigot, tipikal dari kehamilan homozigot multipel.

• Menurut teori tertua, episode yang akan mengarah pada pembentukan kembar siam adalah penundaan pembelahan zigot, yang, alih-alih terjadi dalam hari ke-12 pembuahan, akan terjadi kemudian, biasanya antara hari ke-13 dan ke-15.
  Penundaan ini berarti bahwa pemisahan tidak berakhir secara definitif; karena pemisahan yang tidak sempurna ini, dua embrio masa depan secara fisik bersatu pada satu titik.
• Menurut teori paling modern (dan sekarang bahkan lebih terakreditasi), pembentukan si kembar siam akan disebabkan oleh pembentukan kembali dua bagian zigot yang sebelumnya benar-benar terbagi.
  Dengan kata lain, menurut teori kedua, pemisahan itu benar dan terjadi menurut waktu normal kembar homozigot (oleh karena itu dalam 12 hari pembuahan), tetapi kemudian pembentukan kembali sebagian dari dua bagian yang sebelumnya membentuk zigot akan terjadi. .hanya.
  Penyebab recast masih belum diketahui sepenuhnya.

Reproduksi menarik tentang bagaimana kembar homozigot terlihat ketika pembelahan zigot terjadi setelah 1-3 hari, 4-8 hari, 8-12 hari dan setelah 13-15 hari. Seperti yang bisa ditebak, gambar ini memegang hipotesis bahwa kembar siam terbentuk karena keterlambatan pembelahan zigot menjadi benar.

FAKTOR RISIKO

Saat ini, faktor dan keadaan yang mendukung kelahiran kembar siam belum diketahui.

Gejala dan Komplikasi

Wanita hamil yang mengandung kembar siam tidak memiliki gejala atau tanda tertentu, kecuali yang khas dari kehamilan ganda (lihat tabel).

Efek khas yang disebabkan oleh kehamilan ganda:

• Pertumbuhan rahim yang sangat cepat
• Lebih lelah daripada dalam kehamilan tunggal
• Mual dan muntah lebih sering daripada pada kehamilan tunggal

Janin siam berbagi korion, plasenta, dan kantung ketuban. Namun, karakteristik ini tidak eksklusif untuk mereka: pada kenyataannya, ada kemungkinan bahwa beberapa janin non-Siam homozigot memiliki struktur yang sama di atas (dalam hal ini, lihat gambar yang menggambarkan apa yang terjadi ketika pembelahan zigot terjadi pada Hari ke-1 - ke-3, hari ke-4-8, hari ke-8-12 dan hari ke-13-15 sejak pembuahan).

JENIS-JENIS KEMBAR SIAME

Kembar siam diklasifikasikan berdasarkan bagaimana mereka secara fisik bergabung bersama.
Cara paling umum untuk bergabung (atau bergabung) adalah:

• Persimpangan thoraco-omphalopagus (atau kembar siam thoraco-omphalopagus). Ditandai dengan penyatuan dada dan bagian perut, metode penyatuan ini adalah yang paling umum (28% kasus). Kembar Thoraco-omphalopagus sangat sering berbagi jantung dan, kadang-kadang, hati dan bagian dari sistem pencernaan (usus kecil dan usus besar).
• Persimpangan thoracopagus (atau kembar siam thoracopagus). Kedua tubuh itu menyatu setinggi dada dan selalu memiliki jantung yang sama. Konjungsi ini terjadi pada 18,5% kasus.
• Persimpangan omphalopagus (atau kembar siam omphalopagus). Penggabungan kedua tubuh ini terletak di tingkat perut, dekat pusar. Kembar omphalopagus siam berbagi hati, bagian dari sistem pencernaan, diafragma dan berbagai organ perut lainnya, tetapi tidak pernah jantung.Persimpangan omphalopagus terjadi pada 10% kasus.
• Persimpangan parasit (atau kembar siam parasit). Kedua tubuh jelas asimetris dan penyatuan dapat terjadi di mana saja di tubuh. Hubungan ini dicirikan oleh kembaran yang lebih besar, dilengkapi dengan hampir semua struktur anatomi vital, dan oleh kembaran yang lebih kecil tidak lengkap dan bergantung pada yang lain ( ini menjelaskan istilah "parasit"). Kembar parasit menyumbang 10% kasus.
• Persimpangan craniopagus (atau kembar siam craniopagus). Kedua individu disatukan secara eksklusif pada tingkat tengkorak. Craniopagus junction, yang mempengaruhi 6% kasus, dapat terjadi di posterior (daerah oksipital tengkorak), frontal (yaitu setinggi dahi) atau lateral.
  Tidak ada serikat pekerja yang pernah diamati pada tingkat wajah.

Di sisi lain, cara bergabung yang kurang umum adalah:

• Cephalopagus junction (atau kembar siam cephalopagus). Kedua individu tersebut memiliki kepala dengan dua wajah yang umumnya terletak saling berhadapan. Mereka juga sering memiliki tubuh bagian atas yang sama.
  Malformasi serebral kembar cephalopagus tidak sesuai dengan kehidupan.
• Persimpangan siphhal (atau kembar siam siam). Kedua individu hanya memiliki satu kepala dan satu wajah, tetapi memiliki empat telinga dan dua batang.
• Cephalothoracopagus junction (atau kembar siam cephalothoracopagus). Kedua individu menyatu di kepala dan di dada dan dapat memiliki dua wajah atau hanya satu wajah.
• Persimpangan xiphagus (atau kembar xiphagus). Kedua badan ini bergabung setinggi kartilago xiphoid dari sternum bawah. Kembar Xiphagous biasanya berbagi hati.
  Kembar Chang dan Eng Bunker adalah xiphopagus.
• Persimpangan ischiopagus (atau kembar ischiopagus). Kedua tubuh menyatu di daerah panggul tulang belakang dan sering memiliki saluran pencernaan, hati, alat kelamin, dan anus yang sama.Kembar ischiopagus memiliki empat lengan dan dua hingga empat kaki.
• Persimpangan parapago (atau parapago kembar). Kedua individu bergabung satu sama lain setinggi pinggul. Persimpangan mungkin termasuk panggul saja atau bahkan perut.
  Beberapa manset parapaghi memiliki batang tunggal, dua lengan dan dua wajah.

Cara bergabung selanjutnya:

• Persimpangan Pygopagus (atau iliopagus)
• persimpangan Rachipagus
• Konjungsi onfaloischiopago

KOMPLIKASI

Kembar siam membutuhkan operasi caesar. Persalinan caesar sekarang merupakan prosedur yang aman, tetapi masih merupakan intervensi bedah, dengan kemungkinan risiko dan kemungkinan komplikasi.
Seperti yang telah disebutkan, dalam kebanyakan kasus, kembar siam lahir mati (40-60% kasus) atau meninggal beberapa hari setelah lahir (25-30% kasus).

Diagnosa

Kehadiran sepasang kembar siam dalam rahim ibu dapat dibuktikan selama trimester pertama kehamilan melalui USG sederhana.
Dalam kasus ini, dokter menyarankan ibu untuk menjalani tes diagnostik yang lebih mendalam, seperti "USG tingkat tinggi, MRI, atau ekokardiogram janin; pemeriksaan ini memungkinkan untuk lebih memvisualisasikan karakteristik sendi, organ dalam berbagi, dan fungsionalitas. dari atau hati.

POSITIF SALAH

Sebelum minggu kesepuluh, tes diagnostik dapat menyesatkan spesialis medis dengan memberikan hasil positif palsu. Positif palsu adalah situasi alarm palsu, di mana tes instrumental salah menyoroti keberadaan kembar siam, meskipun ini, pada kenyataannya, adalah kembar homozigot normal yang tidak bergabung bersama.
Kesalahan penilaian saat menganalisis hasil biasanya disebabkan oleh fakta bahwa kembar siam, seperti beberapa kembar homozigot yang sehat, berbagi korion dan kantung ketuban.

Perlakuan

Jika si kembar siam selamat dari persalinan, dan jika jenis penyatuan mereka memungkinkan, operasi pemisahan dapat digunakan.
Secara umum, operasi bedah untuk pemisahan kembar siam agak rumit, dan menjadi lebih rumit lagi jika si kembar berbagi organ vital atau bergabung di tempat yang sangat rapuh (misalnya kepala atau perut).
Dalam beberapa dekade terakhir, operasi telah membuat kemajuan yang signifikan dan telah memungkinkan untuk mempertimbangkan operasi bahkan untuk kasus kembar siam yang pernah dinyatakan tidak dapat disembuhkan.

BERGANTUNG APA SUKSES YANG BAIK DARI INTERVENSI?

Keberhasilan prosedur pemisahan tergantung pada:

• Kondisi kesehatan si kembar. Jika si kembar sehat (terlepas dari kondisinya), prosedur pemisahan lebih mungkin berhasil.
• Kursi bersama. Beberapa bagian tubuh secara signifikan lebih halus daripada yang lain. Misalnya, "penyatuan pada tingkat tengkorak tentu lebih sulit diobati daripada" penyatuan pada tingkat kartilago xiphoid.
• Organ dan struktur anatomi bersama lainnya. Pentingnya berbagi organ vital sudah dibahas di atas.
• Jenis intervensi rekonstruksi. Setelah pemisahan selesai, intervensi direncanakan untuk rekonstruksi struktur anatomi yang dipotong dan terputus. Semakin kompleks rekonstruksi, semakin besar kemungkinan komplikasi.

Sayangnya, dalam beberapa kasus operasi pemisahan, meskipun mungkin, berakhir dengan kematian salah satu atau kedua dari si kembar siam.

KAPAN WAKTU TERBAIK UNTUK BEROPERASI?

Menurut ahli bedah, waktu terbaik untuk melakukan operasi adalah antara bulan ke-2 dan ke-4 kehidupan.
Namun, harus ditentukan bahwa setiap pasangan kembar siam mewakili kasus tertentu; Oleh karena itu indikasi tersebut di atas, terkait dengan waktu intervensi yang optimal, dapat mengalami variasi.

KAPAN PEMISAHAN TIDAK DIREKOMENDASIKAN?

Meski selamat melahirkan, beberapa pasang kembar siam tidak terpisah. Ini terjadi ketika, setelah "evaluasi medis yang tepat, dipastikan bahwa risiko operasi jelas lebih tinggi daripada manfaatnya, dan karena alasan ini si kembar memiliki harapan hidup yang lebih besar untuk tetap bersama."

INFORMASI TENTANG PENGIRIMAN SEASARIAN

Seperti yang telah disebutkan, wanita yang mengandung kembar siam di dalam rahim menjalani operasi caesar untuk alasan pencegahan. Ini biasanya terjadi sekitar 2-4 minggu sebelum tanggal pengiriman yang diharapkan.

TIPS LAIN UNTUK IBU

Bagi wanita yang mengharapkan untuk melahirkan sepasang kembar siam, dokter menyarankan agar mereka sering menjalani pemeriksaan ultrasonografi, untuk memantau secara detail pertumbuhan janin dan karakteristik penyambungan.
Semakin banyak informasi yang Anda miliki tentang jenis dan derajat penyatuan si kembar, semakin baik persiapan untuk operasi (jika, tentu saja, dua kembar siam lahir hidup dan bertahan hidup bahkan setelah melahirkan).