Neuroma akustik

Keumuman

Neuroma akustik adalah bentuk jinak dari tumor otak. Oleh karena itu, kehidupan mereka yang membawanya tidak berisiko, tetapi gejalanya (terutama, gangguan pendengaran dan kurangnya keseimbangan), terutama jika parah, mempengaruhi sebagian besar aktivitas sehari-hari, penyebab pemicunya tetap tidak diketahui.
Diagnosis tidak mudah, karena, selain kontrol neurologis yang akurat, juga memerlukan intuisi yang cukup dari pihak dokter.
Pilihan terapi yang paling sesuai dibuat berdasarkan berbagai evaluasi, yang menyangkut karakteristik tumor dan pasien.

Apa itu tumor otak?

Tumor otak adalah massa sel yang terbentuk dan berkembang dengan cara yang benar-benar tidak normal di dalam otak, karena mutasi genetik.
Berdasarkan karakteristik yang muncul, tumor otak dapat didefinisikan dengan berbagai cara:

• Jinak atau ganas. Tumor otak yang ditandai dengan pertumbuhan lambat dari massa sel abnormal dianggap jinak. Neoplasma otak dengan pertumbuhan cepat dianggap ganas.
• Primer atau sekunder. Tumor otak primer adalah tumor yang muncul langsung di otak atau di bagian yang berdekatan (misalnya, meningen atau kelenjar hipofisis), sedangkan tumor otak sekunder adalah hasil dari proses metastasis, di mana sel-sel neoplasma yang muncul di tempat lain (misalnya, di paru-paru) telah bergerak dan menyerang otak.

Selain itu, ada kriteria klasifikasi ketiga yang lebih umum yang membedakan tumor otak menurut tingkat keparahannya. Ada empat tingkatan, dari I hingga IV: dua yang pertama (I dan II) termasuk neoplasma yang tumbuh lambat yang terletak di area tertentu; di sisi lain, tumor dalam pertumbuhan cepat dan ekspansif termasuk dalam III dan IV. Namun, tidak dikecualikan bahwa massa tumor derajat I atau II berkembang dan menjadi derajat III atau IV.

Apa itu neuroma akustik?

Neuroma akustik - juga dikenal sebagai Schwannoma vestibular - adalah tumor otak jinak yang mempengaruhi sel Schwann (karenanya nama kedua) dari saraf kranial VIII (atau saraf vestibulocochlear).

APA ITU SEL SCHWANN?

Sel Schwann adalah sel tertentu, yang beberapa kali menyelubungi perpanjangan neuron (akson) dan menghasilkan mielin, zat isolasi yang meningkatkan kecepatan konduksi sinyal saraf. Untuk mendapatkan gambaran tentang apa itu sel Schwann, pikirkan untuk membungkus balon yang sedikit membengkak (sel Schwann) di sekitar pensil (akson neuron) berkali-kali.

Sel Schwann adalah sel glia dan merupakan bagian dari sistem saraf tepi. Secara umum, sel glia bertanggung jawab untuk memberikan dukungan dan stabilitas pada neuron.

L "€ ™ VIII SARAF KRANIAL

Saraf kranial adalah dua belas dan diidentifikasi dengan angka Romawi, dari I hingga XII.
L "€ ™ VIII, yang disebut saraf vestibulocochlear, adalah saraf sensorik yang mengontrol pendengaran dan keseimbangan. Ini berasal dari wilayah otak yang disebut batang otak dan, seperti semua saraf kranial, terdiri dari kumpulan beberapa neuron . , yang ekstensinya dibungkus di banyak tempat oleh sel Schwann.

EPIDEMIOLOGI

Secara umum, tumor otak cukup langka. Menurut statistik bahasa Inggris, neuroma akustik mempengaruhi sekitar 13 orang per juta penduduk setiap tahunnya; lebih sering pada wanita (alasan untuk ini belum diklarifikasi) dan di antara individu berusia 40 tahun ke atas; di sisi lain, jarang terjadi pada anak-anak dan remaja.
Meskipun penyebab pastinya tidak dapat dikenali dalam banyak kasus, 5 dari 100 kasus terkait dengan kondisi bawaan tertentu yang dikenal sebagai neurofibromatosis tipe 2.

Penyebab

Kecuali orang-orang yang menderita neurofibromatosis tipe 2, dalam semua kasus lain penyebab pasti dari penyebab neuroma akustik belum sepenuhnya diklarifikasi.
Namun, karena merupakan bentuk tumor otak, para peneliti percaya bahwa pada asalnya ada mutasi genetik pada sel Schwann saraf kranial VIII.
Apa mutasi ini masih dalam penelitian.

NEUROFIBROMATOSIS TIPE 2

Neurofibromatosis tipe 2 adalah tumor jinak yang mempengaruhi sistem saraf, terutama saraf kranial dan tulang belakang. Hal ini disebabkan oleh mutasi gen NF2 (kromosom 22, protein yang dihasilkan: merlina atau schwannomin), yang dapat ditularkan oleh orang tua atau muncul secara spontan setelah pembentukan embrio.
Gejala neurofibromatosis tipe 2 terdiri dari masalah pendengaran bilateral, katarak, plak kulit, neuropati perifer, meningioma dan ependimoma.

Gejala dan Komplikasi

Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Neuroma akustik

Gejala yang menjadi ciri neuroma akustik muncul secara bertahap, seiring dengan pertumbuhan massa sel tumor secara perlahan dan sebentar-sebentar. Tingkat pertumbuhan tumor, pada kenyataannya, adalah 1-2 mm per tahun.Semua ini jelas mempersulit diagnosis, yang, dalam banyak kasus, tidak mudah ditegakkan.
Gejala utama neuroma akustik terdiri dari masalah akustik dan keseimbangan; yang sekunder, jauh lebih jarang daripada yang sebelumnya, adalah, sebagai gantinya:

• Sakit kepala
• Mati rasa, kesemutan dan/atau nyeri di satu sisi wajah
• Masalah penglihatan (penglihatan kabur)
• Kehilangan koordinasi otot pada satu sisi tubuh (ataksia)
• Kesulitan menelan dan perubahan nada suara

N.B: tingkat pertumbuhan yang lambat menjadi ciri sebagian besar kasus neuroma akustik; namun, mungkin ada kasus di mana tumor berkembang lebih cepat.

MASALAH AKUSTIK DAN KESEIMBANGAN

Pertumbuhan tumor, pada tingkat sel Schwann dari saraf kranial VIII, mengganggu kontrol fungsi pendengaran dan keseimbangan.Hal ini menjelaskan mengapa individu dengan neuroma akustik menderita gangguan pendengaran, tinnitus dan pusing.
Masalah akustik hampir selalu dirasakan pada satu sisi saja (yang diatur oleh saraf yang terkena), tetapi dapat terjadi pada kedua sisi jika asal neoplasma adalah neurofibromatosis tipe 2.

KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari neuroma akustik adalah kenyataan bahwa, jika diabaikan, ia dapat berkembang lebih dan lebih, sampai pada titik yang secara radikal mempengaruhi kehidupan sehari-hari: gangguan pendengaran, pusing, tinnitus, dll., pada kenyataannya, membuat aktivitas sehari-hari menjadi sulit ( di atas segalanya, interaksi sosial dan pekerjaan).
Komplikasi kedua, di sisi lain, menyangkut kemungkinan kondisi yang sangat serius, yang dikenal sebagai hidrosefalus. Dalam situasi ini, jika perawatan tidak tepat waktu, ada risiko nyata bahwa otak akan mengalami kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.

Diagnosa

Gambar: resonansi magnetik nuklir dari neuroma akustik (panah putih). Dari situs: www.bimjonline.com

Karena gejalanya muncul perlahan dan menyerupai patologi lain (seperti, misalnya, sindrom Ménière), sama sekali tidak mudah untuk mengidentifikasi neuroma akustik.

Untuk menyusun diagnosis yang benar, tidak hanya pemeriksaan neurologis yang diperlukan, tetapi juga intuisi yang cukup dari pihak dokter, yang harus mempertimbangkan hipotesis berdasarkan tanda dan gejala yang dilaporkan oleh pasien.
Diagnosis yang terlambat memberi waktu kanker untuk berkembang, meskipun tingkat pertumbuhannya tidak cepat.

KONTROL NEUROLIGIS

Ketika neuroma akustik sedang diteliti, pemeriksaan neurologis ditargetkan dan terdiri dari:

• Tes audiometri, untuk mengevaluasi kemampuan akustik pasien. Ini menganalisis jenis suara apa yang dirasakan dan mana yang tidak.
• Magnetic resonance imaging (MRI), untuk mengidentifikasi lokasi dan ukuran tumor. Ini mungkin pemeriksaan yang paling cocok untuk mengidentifikasi neuroma akustik, karena dapat diandalkan dan tidak invasif sama sekali.
• Computed axial tomography (CT), untuk mendapatkan gambaran tidak hanya otak, tetapi juga organ dalam lainnya.Jika ada neuroma akustik, ini terlihat, namun harus diingat bahwa CT menggunakan ionizer berbahaya radiasi.

PENTINGNYA DIAGNOSIS YANG TEPAT

Menguraikan, melalui diagnosis yang akurat, karakteristik neuroma akustik sangat penting untuk menetapkan terapi yang paling tepat.

Perlakuan

Neuroma akustik dapat diobati dengan beberapa cara; sebelum memilih bagaimana bertindak, perlu untuk mengevaluasi ukuran dan posisi tumor, serta usia dan kondisi kesehatan pasien. Faktanya, operasi pengangkatan cukup rumit dan, jika risiko yang terkait dengannya lebih besar daripada manfaat yang dapat diperoleh darinya, sehingga lebih baik memilih pengobatan alternatif atau menunggu perkembangannya.

KAPAN HARUS MEMBATASI DIRI ANDA UNTUK PEMANTAUAN?

Jika neuroma akustik berukuran kecil dan memiliki tingkat pertumbuhan yang sangat lambat, intervensi segera tidak diperlukan. Satu-satunya tindakan pencegahan (jika Anda ingin mendefinisikannya seperti itu) yang diadopsi dalam kasus ini adalah pemantauan berkala tumor, melalui resonansi magnetik nuklir.
Pilihan ini bahkan lebih dibenarkan jika pasien berusia lanjut atau dalam kondisi kesehatan yang buruk; dalam keadaan seperti itu, pada kenyataannya, intervensi dapat mewakili bahaya yang lebih besar daripada tumor itu sendiri.
Menurut "survei statistik, neuroma akustik memiliki tingkat pertumbuhan yang sangat lambat dan hanya dikendalikan.

OPERASI PENGHILANGAN TUMOR

Pengangkatan neuroma akustik terdiri dari bedah mikro, yang akan dilakukan di bawah anestesi umum dan setelah kraniotomi (yaitu sayatan dan pembukaan tengkorak, pada titik di mana tumor berada).
Biasanya, tumor non-besar dihilangkan sepenuhnya dan tanpa masalah; orang-orang dari dimensi besar, di sisi lain, menyembunyikan berbagai perangkap, oleh karena itu penghapusan sebagian dan selesai, di lain waktu, dengan radiosurgery.
Operasi membutuhkan rawat inap setidaknya selama seminggu, dan kembali ke kehidupan kerja terjadi setelah sekitar dua bulan.

Risiko, komplikasi, dan tindakan pencegahan operasi

Risiko utama, yang dijalankan selama operasi, adalah melukai saraf kranial wajah (saraf kranial VII), berdekatan dengan saraf vestibulocochlear.Jika neuroma akustik besar, kemungkinan ini terjadi sangat tinggi: untuk ini alasan bahwa ahli bedah, dalam situasi seperti itu, membatasi dirinya pada "pengangkatan sebagian tumor". Dari sebuah "survei statistik, terungkap bahwa sebanyak 3 dari 10 orang dengan neuroma besar mengalami kerusakan saraf wajah selama operasi."
Komplikasi utama lainnya dari operasi adalah hilangnya sebagian besar pendengaran.Pasien harus diberitahu tentang kemungkinan ini dan kemungkinan perlunya menggunakan alat bantu dengar untuk mengkompensasi gangguan pendengaran.

INTERVENSI BEDAH RADIO

Radiosurgery adalah intervensi khusus, yang menggunakan instrumentasi canggih dan dapat dipraktikkan baik secara individu maupun setelah operasi mikro.
Secara singkat, radiosurgery terdiri dari memukul, dengan sinar radiasi pengion yang sangat kuat, area yang ditempati oleh tumor atau apa yang tersisa (jika telah diangkat sebagian).
Dilakukan di bawah anestesi lokal, oleh karena itu dengan kewaspadaan pasien, radiosurgery sangat cocok untuk neuroma yang terletak di posisi sensitif dan sulit diakses melalui pembedahan.

Risiko operasi radio

Radiosurgery juga dapat merusak saraf kranial atau bagian otak yang sehat. Jika ini terjadi, efeknya muncul beberapa minggu, jika tidak berbulan-bulan, dan terdiri dari mati rasa dan kelumpuhan wajah (satu dari 100 orang) dan kehilangan pendengaran (satu dari 100 orang) sepertiga dari yang dioperasikan).

BERAPA FREKUENSI KEMBALI?

Kemunculan kembali neuroma akustik, setelah operasi, jarang terjadi tetapi mungkin terjadi. Ini terjadi pada 5 dari 100 kasus. Untuk melihat kemungkinan kekambuhan, disarankan untuk menjalani pemeriksaan diagnostik berkala.

Prognosa

Prognosis neuroma akustik bervariasi dari pasien ke pasien.Itu tidak hanya tergantung pada faktor-faktor yang sama yang mempengaruhi pilihan terapi, tetapi juga pada pengalaman tim medis tempat seseorang bergantung untuk perawatan.
Faktor-faktor untuk prognosis positif adalah:

• Ukuran kecil dan tingkat pertumbuhan yang lambat dari neuroma akustik: dalam kasus ini, intervensi bukanlah prioritas.
• Kondisi kesehatan pasien yang baik, yang memungkinkannya untuk menjalani intervensi invasif seperti pengangkatan tumor.
• Pengalaman dan persiapan tim medis yang mengikuti pasien: ini menjamin pilihan intervensi yang paling tepat untuk neuroma akustik yang bersangkutan, serta resolusi terbaiknya.