Limfoma kulit

Definisi limfoma kulit

Limfoma kulit adalah salah satu kanker langka pada jaringan limfatik, dan terjadi dengan perkembangan abnormal sel T (sejenis sel darah putih) di kulit.

Limfoma kulit disebut proliferasi monoklonal sel limfatik yang terjadi di kulit: jika kulit mewakili tempat timbulnya (limfoma kulit primer), tidak berarti bahwa tumor tidak dapat berkembang ke jaringan lain, sebaliknya, dalam banyak kasus, limfoma kulit berkembang di daerah lain yang menyebabkan kerusakan besar. Jika kulit hanya terkena sekunder oleh neoplasma, penyakit ini disebut limfoma kulit sekunder.
Limfoma kulit terjadi terutama pada penuaan, terutama pada pria (diperkirakan 3 wanita untuk setiap 9 pria yang terkena).

Klasifikasi

Di antara berbagai bentuk primitif limfoma kulit, sindrom Sèzary dan mikosis fungoides (di mana sebuah artikel akan didedikasikan) disebutkan, yang secara substansial dibedakan oleh profil klinis. Namun demikian, ada bentuk lain dari limfoma kulit, yang berbeda dalam etiologi, klinis, gejala dan tingkat keganasan. Faktanya, limfoma kulit merupakan penyakit heterogen dari sudut pandang klinis, etiopatologis dan evolusioner; Selain itu, pasien limfoma kulit merespon secara berbeda dan subyektif terhadap perawatan terapeutik.
Limfoma kulit dapat diklasifikasikan menurut implikasi prognostik dan sel yang terlibat:

Keterlibatan sel T

• Sindrom Sezary (prognosis parah)
• limfoma sel T perifer (prognosis parah)
• mikosis fungoides (prognosis baik): bentuk paling sering yang terjadi pada setengah dari subyek dengan limfoma kulit
• limfoma sel T kulit (prognosis baik)
• limfoma sel T subkutan seperti panniculitis (hasil yang bervariasi)
• limfoma sel T pleomorfik (hasil yang bervariasi)
• limfoma sel T / NK kulit (hasil yang bervariasi)

Keterlibatan limfosit B

• limfoma kaki kulit yang mempengaruhi limfosit B sel besar (hasil variabel)
• limfoma folikel kulit dan marginal (prognosis baik)
• limfoma NK blastik (prognosis berat)

Klasifikasi limfoma kulit di atas hanyalah sebuah model; pada kenyataannya, justru karena penyakit ini melibatkan diferensiasi yang jelas dalam sub-kategorinya (dari sudut pandang klinis, patologis, etiologis dan fenotipik), banyak katalog dari berbagai bentuk limfoma kulit telah dibuat.

Gejala

Sebagian besar limfoma kulit yang mempengaruhi sel B, ia memiliki perjalanan klinis yang cukup homogen: perjalanan kronis, prognosis baik, respons positif terhadap terapi (pembedahan, radioterapi, kemoterapi), tingkat kematian yang rendah. Pada saat diagnosis, pada umumnya limfoma tidak menunjukkan lesi ekstrakutan dan terdapat ekspresi antigen limfosit B oleh sel tumor.Selain itu, terdapat restriksi monoklonal imunoglobulin (plasma dan superfisial). terutama mempengaruhi leher, kepala, batang tubuh.
Bahkan jika limfoma mempengaruhi sel T, kulit tentu menjadi target favorit; penyakit ini dapat berkembang perlahan atau cepat, menyebar ke berbagai area kulit. Dalam kasus kedua, sebagian besar terapi memiliki prognosis yang buruk.

Limfoma tipe B primer biasanya memiliki nodul merah dan papula yang berhubungan dengan ulkus.
Secara umum, sebagian besar limfoma kulit hadir dengan scaling dan plak eritematosa, lesi nodular dan ulserasi.

Penyebab

Gambaran etiopatologi limfoma kulit tidak pasti, tetapi ada beberapa hipotesis yang menyatakan bahwa onkogen, agen infeksi virus, sitokin, antigen yang berasal dari lingkungan, terkait dengan aktivitas kerja, merupakan faktor yang berpotensi terlibat dalam timbulnya limfoma kulit.
Di sana teori agen infeksi virus layak untuk dipelajari lebih lanjut: genom virus HTLV-1 (virus limfosit T manusia, akronim bahasa Inggris dari virus T-limfotropik manusia) dan virus EBV (virus Epstein-Barr, sudah dianalisis dalam artikel "limfoma Burkitt", sebagai penyebab neoplasma ) tampaknya bercampur dengan genom limfosit. Teori ini telah dipertimbangkan oleh banyak peneliti, tetapi penulis lain menentangnya dan menganggap hipotesis yang lebih masuk akal yang menyatakan bahwa produksi sitokin dan interleukin di kulit dapat mendukung berbagai bentuk proliferasi abnormal limfosit T.
Mengenai kemungkinan korelasi dengan onkogen, dengan alergen lingkungan dan dengan aktivitas kerja (misalnya paparan produk limbah industri, hidrokarbon, zat aromatik, dll.), masih belum ada bukti bahwa faktor-faktor ini dapat secara langsung mempengaruhi pembentukan limfoma kulit.

Terapi

Terapi tersebut efektif dan memberikan hasil positif pada sebagian besar subjek yang terkena bentuk kulit primer, apakah mereka mempengaruhi limfosit T atau tipe B. Perawatan kemoterapi untuk resolusi limfoma dengan tingkat keganasan yang tinggi, sayangnya, mereka tidak memperkirakan kemungkinan besar dari hasil yang tegas.
Selain kemoterapi, pasien dengan limfoma kulit dapat menjalani radioterapi, terapi PUVA, dan fotoforesis ekstrakorporeal; terapi terakhir ini, yang memodulasi sistem autoimun, melibatkan pembuangan limfosit, yang dimasukkan kembali ke dalam tubuh setelah disinari dengan zat fotoaktif. Fotoforesis ekstrakorporeal tampaknya memperbaiki prognosis beberapa bentuk limfoma kulit.
Limfoma kulit secara umum masih dipelajari: para peneliti menetapkan tujuan untuk menafsirkan mekanisme molekuler rumit yang menyebabkannya, untuk membuka jalan terapeutik baru dan perawatan inovatif untuk memberantas semua jenis limfoma kulit secara tuntas.

Ringkasan

Untuk memperbaiki konsep ...

Limfoma kulit: neoplasma langka dari jaringan limfatik yang melibatkan proliferasi abnormal limfosit T di kulit.

Klasifikasi

Limfoma kulit primer
Limfoma kulit sekunder
Limfoma kulit yang mempengaruhi sel T (misalnya sindrom Sezary dan mikosis fungoides)
Limfoma kulit yang mempengaruhi limfosit B

Prognosa

Ini bervariasi sesuai dengan jenis limfoma: baik, parah, variabel / tidak dapat diprediksi

Perjalanan klinis limfoma kulit (limfosit B)

Perjalanan klinis homogen: perjalanan kronis, prognosis baik, respons positif terhadap terapi (operasi, radioterapi, kemoterapi), angka kematian rendah

Perjalanan klinis limfoma kulit limfosit T)

Ini mempengaruhi kulit. Perjalanan kronis lambat (prognosis baik) atau cepat (sedikit harapan untuk bertahan hidup).

Gejala umum

Plak deskuamasi dan eritematosa, lesi nodular dan ulserasi.

Penyebab

Hipotesis faktor predisposisi: onkogen, agen infeksi virus (virus EBV dan virus HTLV-1), sitokin, antigen yang berasal dari lingkungan, aktivitas kerja subjek.

Kemungkinan terapi untuk melawan limfoma kulit

Kemoterapi, radioterapi, terapi PUVA, dan fotoforesis ekstrakorporeal.