Apa itu Anemia Aplastik?
Anemia aplastik adalah penyakit sumsum tulang yang menyebabkan pansitopenia, yaitu pengurangan numerik semua sel darah.Dengan adanya anemia aplastik, maka terjadi penurunan simultan dalam jumlah sel darah merah (anemia), darah putih sel (leukopenia) dan trombosit (trombositopenia). Pengurangan ini mengikuti penurunan umum jumlah sel induk hematopoietik dan kemampuannya untuk menghasilkan elemen darah yang matang.
Ada tiga mekanisme utama dimana sumsum tulang menjadi tidak mencukupi:
- Cacat intrinsik sel-sel kompartemen induk;
- "Penghambatan proliferasi dan diferensiasi hematopoietik yang dimediasi oleh kekebalan;
- Kerusakan pada lingkungan mikro meduler, sekunder akibat penyakit kekebalan atau infeksi, atau paparan agen fisik atau kimia tertentu
Pengobatan didasarkan pada derajat sitopenia dan dapat dibagi menjadi primer dan suportif. Terapi suportif (misalnya transfusi atau antibiotik) bertujuan untuk memperbaiki gejala anemia aplastik, tanpa benar-benar mengelola penyebab yang mendasari.Intervensi primer dapat didasarkan pada transplantasi sumsum tulang atau pemberian obat imunosupresan, biasanya serum anti-limfosit dalam kombinasi dengan siklosporin.
Penyebab
Anemia aplastik memiliki etiologi yang bervariasi dan mencakup bentuk herediter dan didapat (idiopatik dan sekunder). Di antara bentuk-bentuk herediter kita ingat "anemia Fanconi dan diskeratosis kongenital, sedangkan di antara yang didapat, sangat sering tidak mungkin untuk menemukan faktor pemicu yang tepat (anemia aplastik idiopatik). Sampai saat ini banyak zat sintetis telah diidentifikasi yang potensinya myelotoxic dapat menyebabkan penyakit pada subjek yang memiliki kecenderungan genetik.
