Malformasi katup ini disebabkan oleh kesalahan dalam perkembangan janin, yang terjadi selama minggu-minggu pertama kehamilan; dalam banyak kasus, cacat yang dimaksud adalah hasil dari mutasi keturunan.
Katup aorta bikuspid dapat memiliki beberapa konsekuensi: pada beberapa pasien, tidak menyebabkan masalah sepanjang hidup; pada orang lain, itu menyebabkan komplikasi jantung sejak usia muda; pada orang lain lagi (80%, mayoritas), itu bertanggung jawab untuk komplikasi jantung sekitar usia 30-40.
Katup aorta bikuspid memerlukan perawatan bila telah mengakibatkan komplikasi; dalam situasi ini, terapi terdiri dari operasi jantung yang ditujukan untuk penggantian atau perbaikan katup aorta.
kongenital, di mana yang kami maksud dengan valvulopathies adalah anomali dan malformasi katup jantung.
Penyakit katup kongenital lainnya adalah katup aorta monocusp, katup aorta quadricuspid, stenosis mitral kongenital dan stenosis katup pulmonal kongenital.
Anatomi Katup Aorta: Tinjauan Singkat
Katup aorta adalah salah satu dari empat katup yang bertanggung jawab untuk mengatur aliran darah di dalam jantung.
Itu terletak di ventrikel kiri, pada titik di mana ia terhubung ke aorta, dan bertanggung jawab untuk mengendalikan aliran darah antara dua kompartemen ini, mencegah refluksnya (yaitu kembalinya darah).
Katup aorta adalah contoh katup semilunar trikuspid; "trikuspid" berarti bahwa tiga lipatan jaringan ikat, juga disebut katup (karena bentuknya yang runcing), mengatur pembukaan dan penutupan katup ini.
Seperti semua katup jantung lainnya, katup aorta, ketika berfungsi dengan baik, tidak memungkinkan aliran darah mundur (dengan kata lain, darah mengalir kembali).
Untuk informasi lebih lanjut: Katup Aorta: Anatomi dan Fungsi
Epidemiologi: Seberapa umumkah Katup Aorta Bicuspid?
Menurut perkiraan epidemiologi yang paling dapat diandalkan, katup aorta bikuspid adalah malformasi jantung yang ditemukan pada 1-2% dari populasi umum.
Untuk alasan yang masih belum jelas, laki-lakilah yang paling menderita; rasio pria-wanita adalah 2: 1 mendukung yang pertama.
Akhirnya, menarik untuk menunjukkan bahwa katup aorta bikuspid adalah cacat jantung bawaan dan, jelas, juga penyakit katup bawaan yang paling umum dan tersebar luas pada populasi umum.
dari anak yang belum lahir.Apa yang menyebabkan kegagalan perkembangan janin seperti itu tidak selalu sepenuhnya jelas.
Studi dalam hal ini, bagaimanapun, menunjukkan bahwa, dalam banyak kasus, katup aorta bikuspid adalah malformasi dengan komponen herediter, yaitu ditularkan melalui rute orang tua; studi yang sama ini juga mengungkapkan implikasi dari gen NOTCH1 dan sifat dominan autosomal dengan penetrasi yang tidak lengkap oleh kondisi yang bersangkutan.
Katup Aorta Bikuspid: Patofisiologi
Awalnya, anomali anatomi yang menjadi ciri katup aorta bikuspid tidak mencegah katup aorta menjalankan fungsinya; pada periode pertama kehidupan, katup aorta membuka dan menutup, memungkinkan jumlah darah yang tepat mengalir di aorta tanpa setiap masalah tertentu.
Dengan berlalunya waktu, bagaimanapun, cenderung terjadi keausan progresif dari tutup katup yang terkait dengan akumulasi endapan kalsium di atasnya, yang, pertama, menyebabkan penurunan mobilitas dan, kemudian, penyempitan lubang katup ( stenosis aorta) dan / atau dalam penutupan katup aorta itu sendiri yang tidak lagi hermetis (insufisiensi aorta); keausan flap ini dan akumulasi deposit kalsium kemungkinan besar disebabkan oleh turbulensi yang lebih besar yang dialami aliran darah ketika melintasi katup aorta bikuspid daripada katup trikuspid.
Dalam kebanyakan kasus, katup aorta bikuspid menunjukkan tanda-tanda pertama keausan saat pasien mencapai usia dewasa; oleh karena itu, pada masa kanak-kanak, anomali katup tidak bertanggung jawab atas masalah tertentu dan fungsi katup aorta benar.
Katup Aorta Bikuspid: Faktor Risiko
Saat ini, satu-satunya faktor risiko tertentu untuk katup aorta bikuspid adalah adanya, dalam keluarga, kerabat yang membawa anomali jantung ini.
, untuk alasan yang disebutkan di atas: selama beberapa dekade, meskipun memiliki dua katup, bukan tiga, katup aorta dapat menjalankan fungsinya dengan benar.Namun, ketika tutup katup mulai aus dan menumpuk deposit kalsium, kondisi mulai menghasilkan masalah pertama, akibat timbulnya komplikasi pertama.
Perlu dicatat bahwa ada kasus batas, di mana anomali yang mencirikan katup aorta bikuspid tidak menyebabkan masalah apa pun seumur hidup atau di mana sangat parah sehingga katup aorta berfungsi secara tidak benar pada tahun-tahun pertama kehidupan dan pasien mengalami gagal jantung kongestif sejak usia dini.
Sama pentingnya untuk menunjukkan bahwa, dalam banyak kasus, sudah pada usia muda, katup aorta bikuspidalis memanifestasikan dirinya dengan murmur jantung, dapat dideteksi dengan pemeriksaan dengan fonendoskop.
Katup Aorta Bikuspid: Komplikasi
Ketika katup katup menegang karena keausan dan endapan kalsium, katup aorta mulai menyusut dan / atau tidak lagi menutup rapat.
Penyempitan katup aorta disebut stenosis aorta, sedangkan kegagalannya untuk menutup adalah kondisi yang dikenal sebagai regurgitasi aorta (atau regurgitasi aorta).
Stenosis aorta
Stenosis aorta adalah penyakit katup yang ditandai dengan penyempitan lubang katup aorta.
Kondisi ini jelas mempengaruhi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta dan memicu proses yang dikenal sebagai hipertrofi ventrikel kiri, yang kekhasannya adalah penebalan dinding ventrikel kiri (hipertrofi) dan melemahnya.
Stenosis aorta ditandai dengan gejala, seperti:
- Nyeri dada (angina pektoris)
- Dispnea saat beraktivitas;
- Merasa pingsan atau sinkop
- Palpitasi;
- Rasa lelah dan lelah;
- Bising jantung.
Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan pada stadium yang paling lanjut, stenosis aorta dapat menyebabkan komplikasi serius, termasuk:
- Gagal jantung;
- Emboli;
- Endokarditis;
- Aritmia;
- Patologi katup mitral;
- Kematian jantung mendadak.
Pengobatan stenosis aorta meliputi, dalam kasus yang lebih ringan, pemantauan kondisi secara berkala dan, dalam kasus sedang dan berat, pembedahan untuk mengganti atau memperbaiki katup aorta yang rusak.
Penyebab Stenosis Aorta
Katup aorta bikuspid bukan satu-satunya penyebab stenosis aorta; penyempitan katup aorta, pada kenyataannya, juga dapat menjadi konsekuensi dari usia lanjut (kalsifikasi aorta senilis) atau kondisi seperti demam rematik, endokarditis atau lupus eritematosus sistemik.
Untuk informasi lebih lanjut: Stenosis Aorta: Apa itu, Penyebab dan Gejala
Insufisiensi aorta
Insufisiensi aorta adalah valvulopati yang ditandai dengan tidak adanya penutupan katup aorta secara hermetis dan akibat refluks darah dari aorta ke ventrikel kiri.
Adanya insufisiensi aorta mengurangi, kurang lebih secara signifikan, fraksi ejeksi ventrikel kiri, yaitu jumlah darah yang dimasukkan ke dalam aorta oleh ventrikel kiri.
Ini memicu mekanisme patofisiologis sehingga jantung, yang berusaha melawan pengurangan fraksi ejeksi ventrikel kiri, menjadi, seiring waktu, hipertrofi di ventrikel kiri dan melemah.
Kadang-kadang dikaitkan dengan stenosis aorta, insufisiensi aorta biasanya bertanggung jawab atas gejala-gejala seperti:
- Nyeri dada (angina pektoris)
- Dispnea saat beraktivitas;
- Prasinkop atau sinkop;
- Edema pada tungkai bawah;
- Palpitasi;
- Kelemahan dan kemudahan kelelahan;
- Bising jantung.
Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat dan pada tahap yang paling lanjut, insufisiensi aorta dapat menyebabkan komplikasi serius, termasuk:
- Gagal jantung;
- Endokarditis;
- Aritmia dari berbagai jenis;
- Kematian jantung mendadak.
Pengobatan insufisiensi aorta meliputi, dalam kasus yang lebih ringan, pemantauan kondisi secara berkala dan, dalam kasus sedang dan berat, pembedahan untuk mengganti atau memperbaiki katup aorta yang rusak.
Katup aorta bikuspid bukan satu-satunya penyebab insufisiensi aorta; kurangnya penutupan katup aorta yang hermetis, pada kenyataannya, juga dapat menjadi konsekuensi dari usia lanjut (kalsifikasi aorta senilis), trauma pada dada atau kondisi seperti rematik. demam, endokarditis, hipertensi atau lupus eritematosus sistemik.
Untuk informasi lebih lanjut: Insufisiensi Aorta: Apa itu, Penyebab dan GejalaKatup Aorta Bikuspid: Penyakit Terkait
Dalam sejumlah kasus yang tidak dapat diabaikan, katup aorta bikuspid dikaitkan dengan koarktasio aorta, suatu kondisi yang ditandai dengan penyempitan abnormal bagian awal aorta (bagian aorta yang muncul dari ventrikel kiri aorta). jantung dan berhubungan dengan katup aorta).
.Secara umum, proses diagnostik yang mengarah pada identifikasi katup aorta bikuspid dimulai dengan pemeriksaan fisik dan riwayat medis; setelah itu, dilanjutkan dengan "ekokardiografi dan, akhirnya, diakhiri dengan MRI.
Akan tetapi, mungkin terjadi bahwa ahli diagnosa menggunakan penyelidikan lain, untuk memperdalam informasi yang diperoleh hingga saat itu; misalnya, ia dapat memesan EKG, CT scan, rontgen dada, dan / atau prosedur yang dikenal sebagai kateterisasi jantung.
Pentingnya Ujian Fisik
Selama pemeriksaan fisik untuk diagnosis katup aorta bikuspid, auskultasi jantung memiliki "penting mendasar: seperti yang akan diingat oleh pembaca, pada kenyataannya, katup aorta bikuspid ditandai, sangat sering, sudah sejak usia muda pasien, dengan adanya bising jantung.
Ujian lainnya: tujuan
Investigasi mendalam (misalnya: elektrokardiogram, kateterisasi jantung, dll.) digunakan untuk menyelidiki kondisi kesehatan jantung dan untuk mengidentifikasi patologi jantung lainnya yang terkait dengan katup aorta bikuspid.
ACE inhibitor, penghambat saluran kalsium dan antagonis reseptor angiotensin II.
Terapi bedah untuk komplikasi katup aorta bikuspid mencakup setidaknya tiga teknik intervensi:
- Penggantian katup aorta. Seperti namanya, prosedur ini terdiri dari melepas katup aorta asli yang rusak dan menggantinya dengan katup baru, buatan (sangat tahan lama, tetapi dengan efek samping yang berbeda) atau katup biologis (kurang tahan lama, tetapi lebih aman bagi pasien).
Penggantian katup aorta adalah "operasi yang dapat dilakukan baik melalui torakotomi atau, sebagai alternatif, melalui pendekatan bedah yang kurang invasif (modalitas minitorakotomi atau transkateter) - Perbaikan katup aorta. Operasi ini melibatkan remodeling katup aorta, untuk mengembalikan fungsi aslinya.
Umumnya, ahli bedah jantung lebih memilih untuk melakukan prosedur perbaikan menggunakan torakotomi, oleh karena itu melalui pendekatan yang sangat invasif; namun, perlu untuk menunjukkan kemungkinan mempraktekkan metode yang kurang invasif (modalitas minitorakotomi atau transkateter).
Perbaikan katup aorta adalah pilihan yang sangat menguntungkan, tetapi sayangnya tidak selalu memungkinkan. - Valvuloplasti dengan kateter balon. Operasi ini terdiri dari pelebaran lubang katup dengan melewatkan kateter melalui katup aorta.
Valvuloplasti dengan kateter balon memiliki efek sementara dan diindikasikan pada pasien usia muda atau sangat muda, yang belum dapat menjalani operasi invasif seperti yang sebelumnya.
Katup dan Obat-obatan Aorta Bicuspid
