Apa itu Angioedema?
Angioedema adalah reaksi inflamasi kulit yang mirip dengan urtikaria yang ditandai dengan munculnya area pembengkakan kulit, mukosa dan jaringan submukosa secara tiba-tiba. Gejala angioedema dapat mempengaruhi bagian tubuh manapun, tetapi daerah yang paling sering terkena adalah mata, bibir, lidah, tenggorokan, alat kelamin, tangan dan kaki.
Dalam kebanyakan kasus, reaksinya tidak berbahaya dan tidak meninggalkan bekas, bahkan tanpa pengobatan. Satu-satunya bahaya adalah pada akhirnya keterlibatan tenggorokan atau lidah, karena pembengkakan parah mereka dapat menyebabkan obstruksi faring yang cepat, dispnea dan kehilangan kesadaran.
Perbedaan dengan "Urtikaria
Angioedema dan urtikaria adalah hasil dari proses patologis yang sama, sehingga mereka serupa dalam beberapa hal:
- Seringkali, kedua manifestasi klinis hidup berdampingan dan tumpang tindih: urtikaria disertai dengan angioedema pada 40-85% kasus, sedangkan angioedema dapat terjadi tanpa urtikaria hanya pada 10% kasus.
- Urtikaria kurang parah, hanya mempengaruhi lapisan superfisial kulit.Angioedema, di sisi lain, melibatkan jaringan subkutan dalam.
- Urtikaria ditandai dengan timbulnya sementara reaksi eritematosa dan gatal di daerah dermis yang jelas (munculnya bercak merah dan timbul yang kurang lebih). Pada angioedema, di sisi lain, kulit mempertahankan penampilan normal, tetap bebas dari bintil-bintil, dan dapat terjadi tanpa rasa gatal.
Perbedaan utama antara urtikaria dan angioedema ditunjukkan pada tabel di bawah ini:
Penyebab
Berdasarkan penyebab asal, angioedema dapat diklasifikasikan ke dalam berbagai bentuk: alergi akut, obat-induced (non-alergi), idiopatik, herediter dan didapat.
Angioedema alergi
Pembengkakan disebabkan oleh reaksi alergi akut, hampir selalu berhubungan dengan urtikaria, yang terjadi dalam 1-2 jam setelah terpapar alergen. Terkadang, disertai dengan anafilaksis.
Reaksi bersifat self-limiting dan mereda dalam 1-3 hari, tetapi dapat muncul kembali jika terjadi paparan berulang atau interaksi dengan zat cross-reactive.
- Alergi makanan, terutama kacang-kacangan, kerang, susu dan telur; menelan makanan yang mengandung aditif tertentu, seperti Tartrazine Yellow atau sodium glutamate
- Beberapa jenis obat, misalnya penisilin, aspirin, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), sulfonamid, dan vaksin;
- Media kontras (teknik pencitraan);
- Gigitan serangga, khususnya, sengatan tawon dan lebah; sengatan ular atau ubur-ubur;
- Lateks karet alam, seperti sarung tangan, kateter, balon, dan alat kontrasepsi.
Reaksi yang diinduksi obat non-alergi
Beberapa obat dapat menyebabkan angioedema sebagai efek samping. Onset dapat terjadi beberapa hari atau bulan setelah asupan pertama obat, karena kaskade efek yang menginduksi aktivasi sistem kinine-kallikrein, metabolisme asam arakidonat dan pembentukan oksida nitrat.
- Angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE inhibitor) yang digunakan untuk mengobati hipertensi biasanya merupakan penyebab utama angioedema. Sekitar satu dari empat bentuk yang diinduksi obat terjadi selama bulan pertama penggunaan ACE inhibitor. Kasus yang tersisa berkembang berbulan-bulan atau bahkan tahun setelah memulai pengobatan.
- Bupropion;
- Vaksin;
- inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI);
- Inhibitor COX-2 selektif;
- Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti ibuprofen;
- Antagonis reseptor angiotensin II (ARB);
- Statin;
- Inhibitor pompa proton (PPI).
Angioedema idiopatik
Dalam beberapa kasus, tidak diketahui penyebab utama dari angioedema, meskipun beberapa faktor dapat memicu gejala.Bentuk idiopatik sering kronis dan kambuh dan biasanya terjadi dengan urtikaria. Pada beberapa orang, di mana kondisinya berulang selama bertahun-tahun tanpa penyebab yang jelas, mungkin ada proses autoimun yang mendasarinya.
- Dalam kebanyakan kasus, penyebab angioedema tidak diketahui;
- Beberapa rangsangan tertentu dapat menyebabkan angioedema idiopatik, seperti: stres, infeksi, alkohol, kafein, makanan pedas, suhu ekstrem (contoh: mandi air panas atau pancuran air panas) dan mengenakan pakaian ketat. Menghindari pemicu ini bila memungkinkan dapat memperbaiki gejala;
- Penelitian terbaru menunjukkan bahwa 30-50% kasus angioedema idiopatik dapat dikaitkan dengan beberapa jenis gangguan autoimun, termasuk lupus eritematosus sistemik.
Angioedema herediter
Penyakit herediter autosomal dominan. Angioedema herediter ditandai dengan rendahnya kadar serin protease inhibitor (C1 inhibitor atau C1-INH), yang membantu menjaga pembuluh darah tetap stabil dan mengatur kebocoran cairan ke dalam jaringan.Penurunan aktivitas inhibitor C1 menyebabkan kelebihan kallikrein, yang , pada gilirannya, menghasilkan bradikinin, suatu vasodilator kuat.
- Angioedema herediter adalah penyakit genetik yang sangat langka tetapi serius;
- Kondisi ini biasanya muncul pada pasien yang cukup muda (pada masa remaja daripada anak usia dini);
- Angioedema herediter biasanya tidak disertai dengan gatal-gatal; dapat menyebabkan pembengkakan wajah, lengan, kaki, tangan, kaki, alat kelamin, sistem pencernaan, dan saluran udara yang tiba-tiba, parah, dan cepat. Akibatnya, kram perut, mual, dan muntah dari "keterlibatan saluran pencernaan, sedangkan kesulitan bernafas disebabkan oleh pembengkakan yang menghalangi saluran udara. Jarang, retensi urin dapat terjadi.
- Angioedema herediter dapat terjadi tanpa provokasi atau diinduksi oleh faktor pencetus, termasuk trauma lokal, olahraga, stres emosional, alkohol, dan perubahan hormonal. Edema menyebar perlahan dan dapat berlangsung selama 3-4 hari.
- 3 jenis: tipe I dan II - mutasi gen C1NH (SERPING1) pada kromosom 11, yang mengkode inhibitor protein serpin; tipe III - mutasi gen pada kromosom 12, yang mengkode faktor koagulasi XII.
- Tipe I: penurunan kadar C1INH; Tipe II: kadar normal, tetapi fungsi C1INH berkurang; Tipe III: tidak ada anomali yang terdeteksi pada C1INH, terutama mempengaruhi jenis kelamin perempuan (dominan terkait-X).
Defisiensi yang didapat dari inhibitor C1
- Kekurangan C1-INH dapat diperoleh selama hidup (tidak hanya diwariskan secara genetik). Ini mungkin terjadi pada orang dengan limfoma dan pada beberapa jenis penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik.
Apa pun penyebab angioedema, proses patologis yang mendasarinya sama dalam semua kasus: pembengkakan adalah akibat dari hilangnya cairan dari dinding pembuluh darah kecil yang memasok jaringan subkutan.
Di kulit, histamin dan mediator kimia inflamasi lainnya dilepaskan yang menyebabkan kemerahan, gatal dan bengkak. Sel mast dermis atau mukosa terlibat dalam berbagai peristiwa. Degranulasi sel mast melepaskan mediator vasoaktif primer seperti histamin, bradikinin dan kinin lainnya; kemudian, mediator sekunder dilepaskan, seperti leukotrien dan prostaglandin, yang berkontribusi pada respons inflamasi awal dan akhir, dengan peningkatan permeabilitas vaskular dan kebocoran cairan ke jaringan superfisial. Faktor pemicu dan mekanisme yang terlibat dalam pelepasan mediator inflamasi ini memungkinkan kita untuk menentukan berbagai jenis angioedema.
Gejala
Tanda-tanda klinis angioedema mungkin sedikit berbeda antara bentuk yang berbeda, tetapi secara umum manifestasi berikut muncul:
- Pembengkakan lokal, biasanya melibatkan daerah periorbital, bibir, lidah, orofaring dan alat kelamin
- Kulit mungkin tampak normal, yaitu tanpa gatal-gatal atau ruam lainnya;
- Nyeri, panas, gatal, kesemutan atau terbakar di daerah yang terkena;
Gejala lain mungkin termasuk:
- Sakit perut yang disebabkan oleh pembengkakan selaput lendir saluran pencernaan, dengan mual, muntah, kram dan diare;
- Pembengkakan kandung kemih atau uretra, yang dapat menyebabkan kesulitan buang air kecil;
- Pada kasus yang parah, pembengkakan tenggorokan dan/atau lidah dapat membuat sulit bernapas dan menelan.
Diagnosa
Mendiagnosis angioedema relatif sederhana. Karena penampilannya yang khas, seorang dokter harus dapat mengenalinya setelah pemeriksaan fisik sederhana dan riwayat medis terperinci.
Tes lebih lanjut, seperti tes darah, mungkin diperlukan untuk menentukan dengan tepat jenis angioedema. Tes tusukan dapat dilakukan untuk mengidentifikasi alergen (angioedema alergi). Angioedema herediter dapat didiagnosis dengan tes darah untuk memeriksa tingkat protein yang diatur oleh gen C1-INH: tingkat yang sangat rendah menegaskan penyakit. Diagnosis dan pengelolaan angioedema herediter sangat terspesialisasi dan harus dilakukan oleh spesialis klinis. imunologi. Angioedema dapat dikaitkan dengan masalah medis lainnya, seperti kekurangan zat besi, penyakit hati, dan masalah tiroid, yang akan diselidiki oleh dokter dengan tes darah sederhana (berguna untuk memeriksa atau mengesampingkan adanya kondisi ini).Idiopatik biasanya dikonfirmasi oleh suatu proses dikenal sebagai "diagnosis pengecualian"; dalam praktiknya, diagnosis dikonfirmasi hanya setelah berbagai pemeriksaan menyingkirkan penyakit atau kondisi lain dengan manifestasi serupa.
Perlakuan
Pengobatan angioedema tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Dalam kasus di mana saluran pernapasan terlibat, prioritas pertama adalah memastikan bahwa saluran udara terbuka. Pasien mungkin memerlukan perawatan rumah sakit darurat dan membutuhkan intubasi.
Dalam banyak kasus, pembengkakan dapat sembuh sendiri dan sembuh secara spontan setelah beberapa jam atau hari. Sementara itu, untuk meredakan gejala yang lebih ringan, Anda dapat mencoba langkah-langkah berikut:
- Hilangkan rangsangan pemicu spesifik;
- Mandi air dingin (tetapi tidak terlalu banyak) atau oleskan kompres dingin ke area yang terkena;
- Kenakan pakaian longgar;
- Hindari menggosok atau menggaruk area yang terkena;
- Minum antihistamin untuk meredakan gatal.
Dalam kasus yang parah, jika pembengkakan, gatal atau nyeri terus-menerus, obat-obatan berikut dapat diindikasikan:
- Kortikosteroid oral atau intravena;
- Antihistamin melalui mulut atau injeksi;
- Suntikan adrenalin (epinefrin).
Tujuan pengobatan untuk angioedema adalah untuk mengurangi gejala ke tingkat yang dapat ditoleransi yang mampu memastikan aktivitas normal (misalnya, bekerja atau istirahat malam).
Angioedema yang terkait dengan urtikaria autoimun kronis atau idiopatik seringkali sulit diobati dan respons terhadap pengobatan bervariasi. Umumnya, langkah-langkah pengobatan berikut direkomendasikan, di mana setiap langkah ditambahkan ke langkah sebelumnya, jika tidak menghasilkan respons yang memadai:
- Tahap 1: antihistamin non-sedasi, misalnya cetirizine;
- Tahap 2: antihistamin sedatif, misalnya difenhidramin;
- Fase 3:
- a) kortikosteroid oral, misalnya prednison;
- b) imunosupresan, misalnya siklosporin dan metotreksat.
