Dermatomiositis

Keumuman

Dermatomiositis adalah penyakit inflamasi idiopatik yang mempengaruhi otot dan kulit, menyebabkan defisit otot (kelemahan, nyeri dan atrofi) dan beberapa tanda kulit yang khas (ruam dan skleroderma).

Gambar: Tanda-tanda kulit yang berhubungan dengan dermatomiositis. Dari situs: twicsy.com

Pada stadium lanjut, dermatomiositis juga dapat mengenai organ dalam (kerongkongan, paru-paru dan jantung) dan berakibat serius (kesulitan menelan, gangguan pernapasan, dan gagal jantung).

Saat ini, penyebab dermatomiositis tidak diketahui, tetapi "dihipotesiskan asal imunologis."
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fisik menyeluruh, diikuti oleh beberapa tes laboratorium dan instrumental.
Metode pengobatan yang tersedia saat ini hanya dapat meredakan gejala dan memperlambat perkembangan dermatomiositis.

Apa itu dermatomiositis?

Dermatomiositis adalah penyakit inflamasi kronis pada jaringan ikat, yang ditandai dengan kelainan kulit (ruam dan skleroderma) dan otot (kelemahan, nyeri, dan atrofi). Tidak mengherankan, nama dermatomiositis berasal dari "persatuan istilah" dermato ", yang mengacu pada kulit, dan" myositis ", yang mengacu pada "peradangan otot.
Jika, selain otot rangka volunter, dermatomiositis juga mempengaruhi otot lurik jantung dan otot polos sistem pencernaan, peredaran darah dan pernapasan, hal itu dapat membahayakan nyawa orang yang terkena.

APA ITU MYOSITE?

Myositis adalah istilah medis yang digunakan untuk menunjukkan kondisi patologis tertentu, yang ditandai dengan "peradangan otot-otot tubuh.
Ketika seseorang menderita myositis, serat otot yang membentuk ototnya memburuk.

Tergantung pada penyebab pemicunya, myositis dapat dibagi menjadi:

• Myositis inflamasi idiopatik (N.B: dalam kedokteran, istilah idiopatik berarti "tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi")
• Miositis menular
• Myositis terkait dengan patologi lain
• Pengerasan miositis
• Myositis yang diinduksi obat

EPIDEMIOLOGI

Menurut penelitian statistik AS, dermatomiositis memiliki frekuensi 5-6 kasus per juta orang. Karena itu, ini adalah penyakit yang tidak biasa.
Dapat menyerang orang dewasa maupun anak-anak: pada masa dewasa biasanya muncul sekitar usia 40-50 tahun, sedangkan pada masa kanak-kanak/remaja biasanya terjadi antara 5 dan 15 tahun.
Untuk alasan yang masih belum jelas, wanita mengalami dermatomiositis secara signifikan lebih banyak daripada pria.

Penyebab

Penyebab pasti asal dermatomiositis saat ini tidak diketahui.
Beberapa peneliti telah mencoba menjelaskan penyakit ini sebagai akibat dari "virus (virus Epstein-Barr) atau bakteri (Klamidia pneumonia Dan Chlamydia psittaci). Sarjana lain berhipotesis bahwa dermatomiositis adalah manifestasi patologis (karena itu gejala) dari beberapa penyakit autoimun, seperti sindrom Sjögren, lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis atau vaskulitis autoimun (NB: penyakit autoimun adalah kondisi tertentu, di mana sistem kekebalan seseorang , alih-alih membela yang terakhir dari ancaman yang datang dari luar, berbalik melawannya dengan menyerang organnya).

Justru karena penyebabnya tidak diketahui, dermatomiositis dianggap oleh dokter sebagai myositis inflamasi idiopatik.

Gejala dan Komplikasi

Kerusakan progresif serat otot, yang terjadi sebagai akibat dari dermatomiositis, adalah penyebab dari:

• Mialgia. Ini adalah rasa sakit di otot-otot pada saat mereka berkontraksi.
• Astenia otot. Sinonim dengan kelemahan otot, itu terjadi terutama pada otot-otot sukarela proksimal (mempengaruhi otot-otot yang bercabang langsung dari batang tubuh). Oleh karena itu, area yang paling terpengaruh adalah leher, bahu, pinggul, dan paha.

• 

  Gambar: otot pertama yang terkena dermatomiositis. Dari situs: http://mda.org

  

  Gambar: kemerahan yang menyertai dermatomiositis ditandai dengan plak merah-ungu yang seragam. Kemerahan cenderung dimulai pada kelopak mata dan kemudian meluas secara simetris ke wajah, lengan, lengan bawah, dan tungkai bawah. Dari situs: huidarts.com Atrofi otot. Ini adalah pengurangan massa otot (atau tonus). Otot atrofi kurang mampu dan kurang kuat. Awalnya, atrofi otot mempengaruhi otot-otot yang paling dekat dengan batang tubuh (yang sama yang terkena asthenia); hanya kemudian apakah itu melibatkan otot-otot distal dan organ-organ internal.
• Nyeri otot

Adapun manifestasi kulit, ruam dermatomiositis khas melibatkan timbulnya bintik-bintik merah-ungu di kelopak mata, dada, wajah, punggung, tangan dan / atau sendi (lutut dan bahu, khususnya) .

Tanda karakteristik lain dari dermatomiositis, yaitu skleroderma, umumnya menyerang lengan dan kaki, tetapi bisa juga melibatkan organ dalam, seperti ginjal, jantung, kerongkongan, usus dan paru-paru.Scleroderma secara harfiah berarti "kulit keras", sebenarnya penyakit ini ditandai oleh penebalan kulit yang tidak normal, akibat dari "sintesis dan deposisi kolagen yang berlebihan.

KAPAN HARUS KE DOKTER?

Timbulnya nyeri otot tanpa alasan dan munculnya bintik-bintik merah-ungu pada kulit harus mengarahkan orang yang bersangkutan untuk segera menghubungi dokter untuk klarifikasi situasi.

KOMPLIKASI

Ketika kerusakan otot dan skleroderma mempengaruhi organ dalam (kerongkongan, paru-paru, jantung, dll.), pasien dengan dermatomiositis mengancam jiwa, karena ia tunduk pada:

• Kesulitan menelan (disfagia), diikuti dengan masalah nutrisi dan yang disebut pneumonia ab menelan. Kesulitan-kesulitan ini semua timbul dari "perubahan otot polos sistem pencernaan (terutama bagian pertama). Masalah gizi yang dihasilkan menyebabkan penurunan berat badan secara tiba-tiba dan timbulnya keadaan kekurangan gizi yang serius.
  NB : Pneumonia ab menelan itu adalah radang paru-paru yang disebabkan oleh masuknya makanan, air liur atau sekresi hidung ke dalam pohon bronkial.Gejala khasnya adalah: batuk, demam, sakit kepala, sesak napas, dan malaise umum.
• Masalah pernapasan. Ketika otot-otot interkostal yang memungkinkan pernapasan terlibat, dan ketika skleroderma mempengaruhi saluran pernapasan, penderita dermatomiositis bernapas dengan sangat sulit.
• Masalah jantung. Karena "peradangan otot jantung (yaitu miokardium), mereka dapat terdiri dari berbagai jenis aritmia dan gagal jantung.

Selain itu, terutama di antara pasien muda, akumulasi kalsium yang tidak biasa di kulit dan otot (kalsinosis) dapat terjadi.

PENYAKIT TERKAIT

Dermatomiositis dapat dikaitkan dengan keadaan penyakit lain. Selain penyakit autoimun yang disebutkan di atas, patologi ini dapat dikombinasikan dengan:

• fenomena Raynaud. Ini adalah kejang berlebihan pada pembuluh darah perifer, yang menyebabkan penurunan aliran darah ke daerah yang terlibat.
  Reaksi tersebut dapat dipicu oleh stres emosional yang dingin dan/atau sangat intens. Area tubuh yang paling terpengaruh adalah jari tangan dan kaki, ujung hidung, daun telinga, lidah dan, secara umum, semua bagian tubuh yang dilintasi oleh pembuluh darah kecil dan sangat rentan terhadap variasi suhu.
  Gejala khas fenomena Raynaud adalah: nyeri, terbakar, mati rasa dan kesemutan.
• Penyakit interstisial paru. Ini adalah perubahan jaringan lapisan alveoli paru, atau rongga di mana pertukaran gas terjadi.Pada tahap yang paling lanjut, penyakit interstisial menyebabkan fibrosis paru.
• Tumor di berbagai organ tubuh. Pada orang dewasa (terutama usia lanjut), dermatomiositis tampaknya mendukung timbulnya tumor di leher rahim, paru-paru, pankreas, payudara, ovarium dan saluran pencernaan.

Diagnosa

Dokter menggunakan pemeriksaan fisik dan beberapa tes laboratorium dan instrumental untuk menentukan apakah tanda dan gejala tertentu disebabkan oleh dermatomiositis.
Di antara berbagai jenis miositis, dermatomiositis mungkin merupakan bentuk paling sederhana untuk didiagnosis, karena menggabungkan nyeri otot (yang umum terjadi pada banyak penyakit lain) dengan tanda-tanda yang sangat rinci pada kulit.

PEMERIKSAAN TUJUAN

Selama pemeriksaan fisik, dokter meminta pasien untuk menggambarkan gejala yang dirasakan dan lokasi yang tepat dari rasa sakit. Setelah itu, ia mendedikasikan dirinya untuk mengamati tanda-tanda kulit (ruam) dan palpasi otot-otot yang menyakitkan (NB: dalam kasus dermatomiositis dan miositis pada umumnya, otot-otot sering lunak dan seolah-olah memiliki butiran di dalamnya). riwayat klinis pasien, menyelidiki kemungkinan adanya penyakit saat ini dan sebelumnya.

UJIAN LABORATORIUM

Pemeriksaan laboratorium terdiri dari:

• Kuantifikasi kadar kreatin kinase, aldolase, autoantibodi, dan antigen tumor dalam darah. Dosis mereka dalam sampel darah kecil sangat berguna untuk tujuan diagnostik, karena pada individu dengan dermatomiositis mereka di atas normal. Misalnya, kreatin kinase sangat tinggi, bahkan 50 kali lebih tinggi dari biasanya (NB: peningkatan kreatin kinase menunjukkan kerusakan otot).
• Biopsi kulit. Ini terdiri dari pengumpulan dan analisis selanjutnya, di laboratorium, dari sampel kecil sel kulit dari daerah yang terkena letusan.
  Tes ini adalah salah satu metode yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis dermatomiositis dan untuk menyingkirkan patologi dengan gejala serupa.
• Biopsi otot. Ini terdiri dari pengumpulan dan analisis selanjutnya, di laboratorium, dari sampel kecil sel otot dari daerah yang menyakitkan.
  Meskipun berguna untuk mendeteksi kerusakan otot atau infeksi, ini kurang dapat diandalkan dibandingkan dengan biopsi kulit.

PEMERIKSAAN INSTRUMENTAL

Tes instrumental yang mungkin adalah:

• Elektromiografi. Ini digunakan untuk mengukur aktivitas listrik otot dan tidak invasif sama sekali.
• Resonansi magnetik nuklir (NMR). Dengan menciptakan medan magnet, MRI memberikan "gambar detail otot. Ini bukan pemeriksaan invasif."
• Rontgen dada. Ini digunakan untuk mengevaluasi kesehatan paru-paru. Hal ini penting bila ada kecurigaan keterlibatan paru-paru.Ini dianggap sebagai tes invasif karena menghadapkan pasien pada dosis minimal radiasi pengion.

Perlakuan

Saat ini, masih belum ada obat khusus untuk dermatomiositis.
Perawatan saat ini yang tersedia untuk pasien hanya dapat memperbaiki gambaran gejala (termasuk komplikasi) dan memperlambat perkembangan penyakit.
Di antara berbagai perawatan, obat kortikosteroid dan imunosupresif memainkan peran utama, serta perawatan rehabilitasi dan pembedahan.
Menurut beberapa penelitian ilmiah, semakin cepat terapi simtomatik dimulai, semakin besar manfaat yang akan dinikmati pasien.

TERAPI FARMAKOLOGI

Seperti yang diharapkan, obat yang paling banyak digunakan dalam kasus dermatomiositis adalah kortikosteroid dan imunosupresan.
Yang pertama adalah obat anti-inflamasi yang kuat, sedangkan yang kedua bertanggung jawab untuk menurunkan pertahanan kekebalan.Keduanya diberikan dengan tujuan akhir untuk mengurangi peradangan dan respon autoimun (NB: kortikosteroid juga berguna dalam menjaga kekuatan otot dan dalam "menghindari" atrofi otot yang mengalami kerusakan).
Jika obat-obatan yang disebutkan di atas terbukti tidak efektif, dokter mungkin menggunakan kemungkinan ketiga, yang diwakili oleh imunoglobulin intravena. Ini, seperti obat sebelumnya, bekerja dengan mengurangi respons autoimun, tetapi jauh lebih mahal.

Apa efek samping kortikosteroid dan imunosupresan?
Jika dikonsumsi dalam waktu lama dan/atau dalam dosis tinggi, kortikosteroid dapat menyebabkan efek samping yang serius, seperti diabetes, osteoporosis, hipertensi, penambahan berat badan, katarak dll.
Imunosupresan, di sisi lain, membuat subjek yang menggunakannya lebih rapuh dan lebih rentan terhadap infeksi.

Obat Jalur administrasi Cakupan Kortikosteroid:

• Prednison
• Metilprednisolon

• topikal
• sistemik

Mereka mengurangi respon autoimun, maka keadaan inflamasi. Mereka juga membantu menjaga kekuatan otot dan mencegah pengecilan otot Imunosupresan:

• metotreksat
• Azathioprine
• Rituximab
• Siklofosfamid
• Mikofenolat mofetil
• Siklosporin
• takrolimus
• Infliximab

• sistemik

Mereka mengurangi respon autoimun, maka keadaan inflamasi. Imunoglobulin

• Intravena

Mereka mengurangi respon autoimun, maka keadaan inflamasi.

TERAPI REHABILITASI

Tergantung pada tingkat keparahan gejala, pasien dengan dermatomiositis mungkin perlu menjalani:

• Fisioterapi. Berkat bantuan seorang ahli fisioterapi, pasien dapat mempertahankan tonus otot yang moderat, meskipun otot mengalami kerusakan progresif. Sangat penting bagi pasien untuk belajar melakukan latihan motorik dalam otonomi penuh, sedemikian rupa untuk untuk dapat memainkannya di rumah, di waktu luang mereka.
• Terapi berbicara. Ini diindikasikan untuk pasien dengan masalah menelan, karena membantu mengurangi keparahannya.
• Pola makan yang cukup. Mereka yang memiliki masalah makan, ada baiknya mengetahui makanan apa yang harus dimakan untuk asupan nutrisi yang benar. Oleh karena itu, ahli gizi akan mengurus penyusunan diet yang sesuai dengan usia dan kebutuhan pasien.

OPERASI

Satu-satunya perawatan bedah yang dapat digunakan dalam kasus dermatomiositis adalah menghilangkan endapan kalsium di kulit dan otot (kalsinosis).

BEBERAPA NASIHAT

Dermatomiositis melemahkan kulit, terutama area yang terkena ruam.
Oleh karena itu, dokter menyarankan untuk tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari atau melakukannya hanya setelah mengambil tindakan pencegahan yang diperlukan (tabir surya, pakaian yang sesuai, dll.), karena sinar ultraviolet dapat memperburuk situasi.
Selain itu, ada baiknya:

• Hubungi dokter yang hadir untuk informasi apapun mengenai dermatomiositis dan kemungkinan patologi terkait.
• Tetap aktif, sedemikian rupa untuk mengencangkan otot-otot tubuh.
• Dalam kasus kelelahan ekstrim, istirahat dan biarkan tubuh Anda memulihkan kekuatan.
• Jika Anda memiliki tanda atau gejala yang belum pernah Anda alami sebelumnya, segera hubungi dokter Anda.
• Jika Anda depresi karena sakit, curhatlah pada teman dan keluarga. Faktanya, menutup diri tidak membantu terapi.

Prognosa

Pada suatu waktu, ketika pengobatan saat ini belum ada, prognosisnya negatif dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dari timbulnya gejala sangat rendah.
Hari ini, bagaimanapun, berkat kemajuan medis, prognosisnya telah meningkat pesat dan tingkat kelangsungan hidup pada 5 dan 10 tahun sejak timbulnya dermatomiositis masing-masing adalah 70% dan 57%.