Obat untuk Mengobati Hemokromatosis

Definisi

Biasanya turun-temurun, hemochromatosis mengidentifikasi patologi di mana zat besi terakumulasi secara berlebihan di jaringan tubuh: kita berbicara tentang penyakit yang agak serius, karena zat besi, yang mengendap di berbagai organ, dapat menyebabkan kerusakan serius, terutama di hati. pankreas dan artikular. Karena seringkali merupakan penyakit yang ditularkan secara genetik, hemokormatosis tidak dapat disembuhkan secara pasti, meskipun beberapa obat dan beberapa aturan perilaku diet dapat mengurangi gejalanya.

Penyebab

Diperkirakan bahwa varian hemokromatosis herediter adalah yang paling sering: perubahan gen yang terlibat dalam pengaturan jumlah zat besi yang diserap dengan makanan, dalam hal ini, adalah penyebab pemicu. Dalam kasus lain, akumulasi zat besi yang berlebihan dapat menyebabkan patologi, seperti: anemia sideroblastik, penyakit hati alkoholik, penyalahgunaan vitamin C dan zat besi dengan diet, talasemia.

• Faktor risiko: pria, usia di atas 50 tahun

Dosis normal zat besi yang diserap oleh individu yang sehat: 1-2 g / hari
Dosis penyerapan zat besi pada kasus hemokromatosis: 4-6 g / hari → timbunan zat besi dalam tubuh mencapai 20-30 gram

Gejala

Di masa lalu, hemochromatosis didefinisikan "diabetes bronzial", mengacu pada warna perunggu yang diasumsikan oleh kulit seseorang yang terkena penyakit ini: perubahan warna kulit adalah salah satu gejala pertama yang dimulai dengan hemochromatosis; karakteristik lain tanda-tanda ditambahkan: nyeri sendi, hepatomegali, hipogonadisme, kantuk, kelelahan.

• Komplikasi: kanker hati, sirosis, diabetes mellitus, fibrosis

Informasi tentang Obat Pengobatan Hemokromatosis - Hemokromatosis tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara tenaga kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter dan/atau ahlinya sebelum mengkonsumsi Obat Pengobatan Hemokromatosis - Hemokromatosis.

Obat

"Hemochromatosis" harus diobati tepat waktu, meskipun, sayangnya, penyakit ini tidak selalu didiagnosis sejak dini; timbulnya gejala, serta intensitas yang terjadi, agak bertahap dan sangat dipengaruhi oleh jumlah kelebihan zat besi yang diserap oleh tubuh. Menurut kata-kata ini, dapat dimengerti bagaimana pembuangan kelebihan zat besi - sebelum hemokromatosis merosot - tidak dapat dihindari untuk menghindari komplikasi penyakit.
Pengobatan pilihan, bahkan dalam bentuk genetik hemochromatosis, oleh karena itu menghilangkan kelebihan zat besi: prosedur ini, yang disebut proses mengeluarkan darah, terdiri dari ekstraksi darah secara teratur (mirip dengan donor darah), untuk mengembalikan tingkat normal plasma. besi Tidak mungkin untuk melaporkan perkiraan jumlah darah yang diambil: elemen ini tergantung pada usia pasien, konsentrasi besi dalam darah dan kesehatan umum pasien.
Dalam kasus hemochromatosis yang dikonfirmasi, pasien juga harus diinstruksikan tentang pendekatan diet yang benar: oleh karena itu, semua makanan yang banyak mengandung zat besi, seperti daging merah, jeroan dan krustasea, harus dihindari. roti, pasta gandum, sayuran, dll.) harus dikonsumsi dalam jumlah banyak dalam konteks hemochromatosis, karena fitat dan serat mengurangi penyerapan zat besi di usus. Konsumsi alkohol dilarang. : kepatuhan terhadap aturan diet ini sangat penting untuk mengekang kerusakan pada hati.
Sedangkan untuk obat-obatan, pemberian zat pengkelat adalah yang paling cocok: zat pengkelat mendukung pengeluaran zat besi dari tubuh, melalui feses atau buang air kecil. Terapi khelasi sering dikaitkan dengan pemberian asam askorbat secara bersamaan.

Berikut ini adalah golongan obat yang paling banyak digunakan dalam terapi hemokromatosis, dan beberapa contoh spesialisasi farmakologis; terserah kepada dokter untuk memilih bahan aktif dan dosis yang paling sesuai untuk pasien, berdasarkan tingkat keparahan penyakit, keadaan kesehatan pasien dan tanggapannya terhadap pengobatan:

Terapi khelasi jangka panjang untuk pengobatan hemochromatosis

• Desferrioksamin (misalnya Desferal): obat pengkelat yang sangat penting yang mampu mengkomplekskan besi dan mendorong pengeluarannya ke luar melalui buang air kecil. Obat ini tersedia dalam bentuk bubuk dan pelarut untuk larutan injeksi; dalam kebanyakan kasus, terapi Desferal dimulai setelah 10-20 transfusi darah. Dosis harus ditentukan dengan hati-hati oleh dokter berdasarkan tingkat keparahan hemochromatosis, serta konsentrasi zat besi dalam darah. obat) selama 24 jam. jam setelah pemberian obat. Sebagai nilai perkiraan, dimungkinkan untuk melaporkan bahwa dosis obat harian rata-rata adalah antara 20 dan 60 mg / kg; obat diberikan melalui infus subkutan 8-12 jam, 3 -7 kali per minggu Desferrioksamin adalah obat pilihan yang digunakan dalam terapi untuk pengobatan hemokromatosis.
• Deferasirox (misalnya Exjade): ini adalah obat chelating lain untuk diminum, tidak dipasarkan di negara kita. Obat, tersedia dalam bentuk tablet untuk dilarutkan dalam air atau jus, diindikasikan untuk anak-anak di atas usia 6 tahun dan untuk orang dewasa yang menderita hemochromatosis, yang terpaksa melakukan banyak transfusi darah. Obat ini biasanya diresepkan ketika Desferrioxamine tidak diindikasikan untuk pasien tersebut. Secara indikatif, mulailah terapi dengan perkiraan dosis obat sekitar 10-30 mg/kg, sekali sehari (berdasarkan konsentrasi feritin dalam darah dan jumlah darah yang digunakan selama transfusi); dianjurkan untuk minum obat dengan perut kosong, setidaknya 30 menit sebelum makan, pada waktu yang hampir sama setiap hari.Dosis pemeliharaan harus disempurnakan dalam setiap kasus individu; umumnya, sesuaikan dosisnya dengan 5-10 mg/kg setiap 3-6 bulan. Jangan melebihi 30 mg/kg per hari.
• Deferiprone (misalnya Ferriprox): sebagai alternatif Desferrioxamine (pada pasien dengan hemochromatosis yang tidak dapat mentolerir terapi khelasi standar), dianjurkan untuk menggunakan Deferiprone, obat chelating oral yang cukup baru, diindikasikan untuk akumulasi zat besi (terutama untuk pasien dengan mayor thalassemia). Obat ini tersedia dalam tablet 500 mg atau sebagai larutan oral 100 mg / ml. Indikasinya, dosisnya menyarankan penggunaan 75-100 mg / kg obat per hari, dalam tiga dosis terbagi sama. pengobatan hemochromatiosis , jangan melebihi dosis 100 mg/kg/hari.

Terapi integratif dengan vitamin C, untuk dikaitkan dengan terapi khelasi

• Vitamin C (misalnya Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "integrasi asam askorbat penting pada pasien yang menjalani terapi khelasi untuk zat besi. Diperkirakan sangat mungkin bahwa kelebihan zat besi menyebabkan , akibatnya, kekurangan vitamin C (hingga merosot menjadi penyakit kudis): penjelasan untuk ini terletak pada "hipotesis bahwa zat besi mengoksidasi vitamin C. Suplementasi vitamin C dalam hubungannya dengan terapi khelasi untuk pengobatan hemokromatosis adalah penting untuk meningkatkan dan mendukung ekskresi kelebihan zat besi. Oleh karena itu dianjurkan untuk melakukan terapi tambahan dengan vitamin C, yang harus dimulai 28 hari setelah pemberian pertama obat chelating. Secara indikatif, berikan 50 mg asam askorbat pada anak di bawah usia 10 tahun; menggandakan dosis untuk anak yang lebih besar. Untuk orang dewasa yang menjalani terapi khelasi untuk pengobatan hemokromatosis, asam askorbat dapat dikonsumsi hingga 200 mg per hari.