Anemia sel sabit

"anemia sel sabit"

Gejala dan Komplikasi

Anemia sel sabit, seperti semua bentuk anemia, disertai dengan pucat, asthenia (kelelahan dan mudah lelah), kulit dingin (terutama di ekstremitas) dan sakit kepala.

Meskipun anemia sel sabit sudah ada sejak lahir, kebanyakan bayi baru lahir tidak menunjukkan tanda atau gejala khusus sebelum usia empat tahun.Gambaran anemia, meskipun derajatnya bervariasi di antara pasien, biasanya parah.

Pada homozigot, gejala yang paling khas dari anemia sel sabit, juga dikenal sebagai penyakit sel sabit, terkait dengan apa yang disebut krisis nyeri; ini adalah episode periodik dan terisolasi, dengan onset mendadak dan bervariasi dalam intensitas dan durasi (dari beberapa jam sampai beberapa minggu) Penyebab krisis ini dapat ditemukan pada penyumbatan aliran darah, ditentukan oleh agregasi sel darah merah berbentuk sabit. "Pembengkakan" ini dapat terjadi pada persendian, dada, perut atau organ tertentu ( episode nyeri terbatas pada wilayah di mana terjadi insufisiensi vaskular).Frekuensi episode nyeri juga bervariasi; beberapa orang yang terkena anemia sel sabit sangat jarang mengalaminya, sementara yang lain menderita kejang yang agak sering, hingga selusin atau lebih pada " tahun . Pada episode yang lebih parah, rawat inap mungkin diperlukan untuk menghilangkan rasa sakit dengan obat intravena.

Gejala umum lainnya di antara pasien yang menderita anemia sel sabit adalah penyakit kuning (perubahan warna kuning pada kulit dan sklera mata karena hemolisis yang berlebihan), pembengkakan dan nyeri pada tangan dan kaki (karena penyumbatan peredaran darah dan akibat munculnya edema), pertumbuhan terhambat. pada anak-anak, pubertas tertunda, masalah penglihatan dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi (karena lesi limpa terkait dengan katabolisme berlebihan sel darah merah abnormal).

Peningkatan hemolisis (proses penghancuran sel darah merah) dapat menyebabkan kelebihan zat besi secara sistemik dan pembentukan bilirubin yang berlebihan, dengan hiperbilirubinemia dan batu empedu pigmen. Hiperaktivitas sumsum tulang kronis menyebabkan perubahan tulang yang khas, yang terlihat pada pemeriksaan radiologis, sementara aktivitas kompensasi jantung (yang berdetak lebih cepat untuk mengkompensasi hipoksia), dapat menyebabkan pelebaran yang berlebihan.

Sindrom paru akut adalah salah satu komplikasi paling berbahaya dari anemia sel sabit, serta penyebab utama kematian.Serupa dengan pneumonia, ini disebabkan oleh infiltrasi sel darah merah di paru-paru atau oleh proses infeksi yang sama.

Kemungkinan oklusi kapiler yang membawa darah ke otak membuat pasien berisiko lebih besar terkena stroke. Stasis kapiler dan trombosis juga dapat menyebabkan serangan jantung sekunder pada tulang, ginjal, hati, dan retina. Pada tingkat paru-paru, obstruksi sirkulasi dapat menyebabkan hipertensi arteri pulmonal, sedangkan aliran darah yang keluar dari penis yang ereksi menyebabkan priapismus.

Pengobatan, Penyembuhan dan Terapi

Untuk informasi lebih lanjut: Obat untuk Pengobatan "Anemia Sel Sabit"

Tidak adanya obat antijamur telah membatasi pengobatan anemia sel sabit pada intervensi yang ditujukan untuk memperbaiki kondisi kehidupan. Cairan dan analgesik sangat berguna dalam krisis yang menyakitkan, sementara transfusi darah diperlukan pada gambaran anemia yang paling parah.

Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sejak bayi memungkinkan untuk membatasi risiko infeksi, sementara nutrisi yang cukup, istirahat dan hidup sehat berkontribusi untuk membatasi efek penyakit. Dalam hal ini, pasien harus menghindari sebisa mungkin kondisi yang mendukung sel darah merah, mengurangi stres, menjaga dirinya tetap terhidrasi dengan baik, menghindari suhu tinggi dan tinggal di pegunungan tinggi. Latihan intensitas rendah secara teratur, seperti yang ditentukan oleh spesialis, adalah penting, tetapi upaya yang berlebihan harus dihindari; untuk diet, bagaimanapun, perhatian khusus harus diberikan pada asupan asam folat (ada dalam sayuran berdaun hijau segar) . Mengadopsi aturan perilaku ini juga secara signifikan mengurangi risiko menderita krisis nyeri akut.

Hydroxyurea, obat yang biasanya digunakan dalam onkologi, dapat mengurangi frekuensi krisis yang menyakitkan dan kebutuhan akan transfusi, berkat kemampuannya untuk merangsang sintesis hemoglobin janin (protein, khas bayi baru lahir, yang membantu mencegah pembentukan sel darah merah sabit ) Utilitas hidroksiurea dibatasi oleh beberapa kekhawatiran tentang peningkatan risiko leukemia pada pasien yang menjalani terapi kronis. Untuk ini dan kemungkinan efek samping lainnya, metode pengobatan dengan hidroksiurea hanya dapat ditentukan oleh dokter yang mengkhususkan diri dalam pengobatan anemia sel sabit.Saat ini, obat-obatan lain dan ekstrak alami sedang diuji yang dapat memiliki aksi stimulasi yang sama pada sintesis. hemoglobin Janin: Selama beberapa tahun sekarang, harapan nyata juga telah terjadi di sektor revolusioner sel induk dan terapi gen.

Transplantasi sumsum tulang didasarkan pada penggantian sumsum yang terkena anemia sel sabit dengan sesuatu yang lain dari donor yang sehat. Intervensi ini dapat mewakili penyembuhan yang efektif, tetapi sayangnya prosedur ini agak rumit dan berisiko, sulit diterapkan juga karena kesulitan besar dalam mencari donor.

Berkat berbagai perawatan dan profilaksis yang memadai, masa hidup pasien yang terkena anemia sel sabit terus meningkat, hingga 50 tahun terakhir.Penyebab kematian paling umum adalah infeksi penyerta, emboli paru difus, trombosis arteri vital, dan gagal ginjal. .

Artikel lain tentang "Anemia Sel Sabit - Gejala dan Penyembuhannya"

1. Anemia sel sabit
2. Anemia Sel Sabit - Obat untuk Pengobatan Anemia Sel Sabit