Purpura Trombositopenik Trombotik (TTP)

Secara klinis, kondisi ini dikaitkan dengan mikroangiopati trombotik, suatu kelainan yang ditandai dengan pembentukan patologis agregat trombosit (trombus) di pembuluh darah kecil di seluruh tubuh.

Pada purpura trombositopenik trombotik, hal ini menyebabkan:

• Pengurangan trombosit karena konsumsinya yang berlebihan (itulah sebabnya disebut "trombositopenik": sel-sel ini digunakan untuk pembekuan darah);
• Kerusakan mekanis pada eritrosit (anemia hemolitik);
• Gejala neurologis.

Presentasi sering akut dan sangat serius: jika TTP tidak dikenali dan diobati, episode dapat meningkat menjadi koma dan menyebabkan kematian pada 90% kasus.

Pengobatan pilihan untuk thrombotic thrombocytopenic purpura adalah pertukaran plasma (yaitu penggantian plasma pasien dengan yang dari donor, tetapi, kadang-kadang, perlu untuk mempertimbangkan terapi imunosupresif atau intervensi lain.

Trombositopenia disebabkan oleh penurunan aktivitas enzimatik ADAMTS 13. Defisiensi ini dapat disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode protein (bentuk herediter) atau dapat diperoleh selama hidup, biasanya karena produksi antibodi oleh tubuh sendiri. protein ini (bentuk auto-imun).

Bagaimanapun, konsekuensi dari disfungsi ini adalah pembentukan trombus di pembuluh darah kecil seluruh organisme (itulah sebabnya disebut trombotik).

Sepanjang hidup, episode purpura trombositopenik trombotik dapat tunggal atau berulang.