Pemfigus: Gejala dan Diagnosis

Keumuman

Pemfigus adalah penyakit autoimun serius yang menyerang kulit dan/atau selaput lendir; itu adalah dermatosis bulosa yang ditandai dengan pelepasan sel-sel epidermis yang membentuk epitel berlapis (akantolisis).Pemfigus berkembang mengikuti interaksi antara faktor endogen (genetik) dan lingkungan. Perjalanan penyakit bisa subakut atau progresif kronis.

Gejala

Untuk informasi lebih lanjut: Gejala Pemfigus

Lesi utama pemfigus diwakili oleh gelembung yang sangat rapuh dan ukurannya bervariasi (dari satu hingga beberapa sentimeter). Kandungannya bening dan seperti serum.
Lesi bulosa pada pemfigus memiliki dua gambaran klinis yang khas:

1. mereka muncul pada kulit normal, oleh karena itu mereka tidak terkait dengan fenomena inflamasi periwound;
2. menggosok kulit yang sehat di dekat lepuh dengan jari, terjadi pelepasan karakteristik epidermis, yang dikenal sebagai Tanda Nikolsky. Reaksi ini menyoroti kompromi kohesi yang biasanya ada di antara sel-sel yang membentuk epidermis.

Biasanya, lecet awalnya muncul di selaput lendir (50% pasien memiliki lesi oral), atau dapat mempengaruhi kulit kepala, wajah, badan, tali aksila, atau daerah selangkangan. Lesi pemfigus biasanya muncul pada kulit yang tampak sehat. Ketika lepuh pecah, mereka menyebabkan erosi yang menyakitkan dan daerah deepitelisasi yang menjadi krusta. Formasi ini tetap sebagai lesi kronis, seringkali menyakitkan, untuk jangka waktu yang bervariasi dan dapat terinfeksi. Setiap area epitel skuamosa berlapis. dipengaruhi oleh pemfigus (misalnya, lesi dapat melibatkan orofaring dan bagian atas esofagus), tetapi luasnya lesi kulit dan keterlibatan membran mukosa sangat bervariasi.

Lepuh biasanya menyakitkan dan lambat untuk sembuh; onsetnya pada pemfigus tidak disertai dengan gejala lokal dan pasien tidak merasa gatal pada tingkat lesi. Gejala lain terkait dengan perjalanan pemfigus yang progresif dan ditandai dengan penurunan progresif dari kondisi umum, dengan munculnya tanda-tanda klinis seperti asthenia dan kehilangan nafsu makan (diperparah oleh ketidakmampuan untuk makan secara teratur karena lesi rongga mulut. ).

Beberapa tanda dan gejala berbeda menurut varian klinis:

1. Pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetatif: mereka mempengaruhi lapisan spinosus epidermis.Bentuk ini ditandai dengan pembentukan lesi pada selaput lendir, dengan ulserasi yang menyakitkan, dan pada kulit, dengan lepuh lembek (mirip dengan yang disebabkan oleh luka bakar) yang mudah pecah dan mereka meninggalkan "area epidermis yang tidak direkatkan di tepinya." Lesi dapat ditemukan di seluruh permukaan tubuh, tetapi terutama di daerah yang mengalami gesekan, seperti ketiak, daerah inguinal, dan alat kelamin. Erosi rongga mulut lebih sering terjadi.
   • Pada pemfigus vulgaris, lepuh awalnya muncul pada selaput lendir, mudah pecah, ditutupi dengan koreng dan cenderung sembuh tanpa jaringan parut. Epidermis dengan mudah terlepas dari lapisan di bawahnya (tanda Nikolsky) dan biopsi umumnya menunjukkan pelepasan khas sel-sel epidermis suprabasal.
   • Sebaliknya, pada pemfigus vulgaris yang bervegetasi, setelah pecah, gelembung-gelembung tersebut ditempati oleh vegetasi yang lunak dan memancarkan, dibatasi oleh batas epitel.
2. Pemfigus foliaseus dan pemfigus eritematosa: Pada pemfigus foliaseus dan eritematosa, lesi tidak terjadi di daerah suprabasal, tetapi di bagian superfisial dari lapisan spinosus dan di lapisan granular.
   • Pada pemfigus foliaceus, muncul gelembung-gelembung datar dan lembek dengan sedikit kandungan cairan, yang tidak cenderung pecah, tetapi menyatu. Pemfigus foliaceus biasanya tidak mempengaruhi selaput lendir: lepuh biasanya mulai di wajah dan kulit kepala, kemudian muncul di dada dan punggung. Lesi biasanya tidak menyakitkan, tetapi kadang-kadang bisa terasa gatal (ketika lepuh menjadi berkerak). Juga, pemfigus foliaceus dapat meniru psoriasis, "ruam obat", atau beberapa bentuk dermatitis.
   • Pemfigus seboroik atau eritematosa menimbulkan lepuh yang berkembang menjadi krusta bersisik berminyak, terletak di lokasi seboroik yang khas dan dengan aspek yang mirip dengan dermatitis seboroik dan lupus eritematosus kutaneus subakut.

Diagnosa

Pemfigus tidak segera didiagnosis, karena merupakan penyakit langka dan adanya lesi tidak cukup untuk menentukan patologi dengan pasti (karena munculnya lepuh kronis dan ulserasi pada selaput lendir dapat dikaitkan dengan beberapa kondisi lain). Diagnosis pemfigus ditegakkan berdasarkan temuan histopatologis pada lesi dan melalui teknik imunofluoresensi pada serum atau kulit pasien, yang menyoroti adanya autoantibodi yang ditujukan terhadap desmoglein membran keratinosit.Tes-tes ini juga akan diselidiki oleh menganalisis Diagnosis banding harus dibuat sehubungan dengan lesi ulseratif kronis lainnya pada rongga mulut dan dermatosis bulosa lainnya.