Keumuman
Sindrom Budd-Chiari adalah kumpulan tanda dan gejala yang jarang, dipicu oleh oklusi total atau sebagian dari vena hepatik.Oklusi ini dapat disebabkan oleh trombosis vena atau kompresi eksternal, meskipun harus diingat bahwa dalam setengah kasus itu adalah idiopatik.
Gambar: vena hepatika adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah de-oksigen yang mengalir dari hati, dan menuangkannya ke vena cava inferior. Dari situs: espondilitis.eu
Gejala yang menjadi ciri sindrom Budd-Chiari berbeda; yang utama adalah asites, hepatomegali, sakit perut dan penyakit kuning. Gejalanya bisa tiba-tiba (bentuk akut) atau bertahap (bentuk kronis).
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fisik yang diikuti dengan serangkaian pemeriksaan yang lebih spesifik, seperti CT atau angiografi.
Perawatan terapeutik, yang digunakan dalam banyak kasus, adalah TIPS, prosedur bedah untuk membangun saluran buatan yang menghindari penyumbatan vena.
Apa itu Sindrom Budd-Chiari?
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang disebabkan oleh oklusi parsial atau total vena hepatik (pembuluh darah yang mengalirkan dan mengumpulkan darah dari hati).
Oklusi dapat mempengaruhi saluran vena dari berbagai ukuran, dari yang terkecil hingga yang terbesar.
DIMANA VENA HATI BERKUMPUL?
Dari sudut pandang anatomi, harus diingat bahwa vena hepatika mengalir ke vena cava inferior; itu adalah pembuluh besar yang dirancang untuk mengumpulkan semua darah miskin oksigen yang berasal dari daerah subdiafragma tubuh.
KONSEKUENSI UTAMA SINDROM BUDD-CHIARI
Karena oklusi vena hepatik, darah tidak dapat meninggalkan hati, sehingga menyebabkan organ membesar (hepatomegali). Semua ini juga memiliki konsekuensi lain: meningkatkan tekanan darah di vena portal (pembuluh vena besar yang mengumpulkan darah dari usus dan mengangkutnya ke hati); proses patologis ini disebut hipertensi portal.
Timbulnya hipertensi portal memiliki beberapa efek:
- Menyebabkan pelebaran abnormal vena submukosa esofagus (varises esofagus)
- Ini merusak sel-sel yang membentuk jaringan hati
- Ini menimbulkan asites, yang merupakan kumpulan patologis cairan di rongga perut. Titik yang tepat di mana cairan terakumulasi adalah antara dua lembar yang membentuk peritoneum: ruang ini disebut rongga peritoneum.
KLASIFIKASI SINDROM BUDD-CHIARI
Sindrom Budd-Chiari dapat bersifat akut/fulminan (20% kasus) atau kronis (80% kasus).
EPIDEMIOLOGI
Sindrom Budd-Chiari sangat jarang; menurut statistik medis, pada kenyataannya, itu mempengaruhi satu orang di setiap juta orang. Ia tidak menyukai jenis kelamin tertentu tetapi lebih sering terjadi antara usia 20 dan 40 tahun.
Penyebab
Setidaknya setengah dari kasus, sindrom Budd-Chiari terjadi tanpa penyebab yang pasti (sindrom Budd-Chiari idiopatik).
Ketika penyebabnya dapat diidentifikasi, penyakit mungkin tergantung pada trombosis yang mempengaruhi vena hepatik (sindrom Budd-Chiari primer) atau kompresi eksternal dari vena yang sama (sindrom Budd-Chiari sekunder).
SINDROM BUDD-CHIARI IDIOPATI
Dalam kedokteran, penyakit disebut idiopatik ketika muncul tanpa alasan yang dapat diidentifikasi.
SINDROM BUDD-CHIARI UTAMA
Trombosis adalah proses patologis yang ditandai dengan pembentukan satu atau lebih gumpalan darah (disebut trombus) di dalam pembuluh darah (kita berbicara tentang trombosis vena jika terjadi di vena, dan trombosis arteri jika terjadi di arteri).
Kehadiran bahkan satu trombus dapat menyumbat lumen pembuluh darah dan menghalangi aliran darah ke hilir bekuan.
Trombosis vena hepatika dapat terjadi karena:
- Polisitemia sejati
- Sindrom antifosfolipid
- Kehamilan yang rumit
- Kecenderungan genetik untuk trombosis, karena defisiensi atau cacat beberapa elemen dasar dari proses koagulasi (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin, dll.).
- Keracunan darah
- Anemia sel sabit
- Penggunaan pil kontrasepsi
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
- Lupus antikoagulan
SINDROM BUDD-CHIARI SEKUNDER
Sindrom Budd-Chiari sekunder dapat timbul sebagai akibat dari:
- Radang urat darah
- Penyakit autoimun seperti penyakit Behçet
- Tumor di organ atau jaringan yang berdekatan dengan hati (misalnya, karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoseluler, atau karsinoma adrenal)
- trauma
- Kehadiran, saat lahir, semacam membran (pemusnahan membran) yang menghalangi vena cava inferior. Anomali ini terutama tersebar luas di Asia dan di beberapa negara bagian Afrika (misalnya Afrika Selatan).
- Leiomiosarkoma
Gejala dan Komplikasi
Gejala dan tanda klasik sindrom Budd-Chiari adalah nyeri perut, asites, ikterus, dan hepatomegali.
Dalam beberapa kasus, pasien mungkin juga mengalami peningkatan kadar enzim hati, splenomegali (pembesaran limpa), muntah, hematemesis (muntah darah), ensefalopati hepatik, edema kaki, dan diare.
KARAKTERISTIK BENTUK AKUT DAN KRONIS
Bentuk akut sindrom Budd-Chiari ditandai dengan gejala yang intens dengan onset yang cepat dan tiba-tiba.
Dalam beberapa situasi sangat serius sehingga dalam beberapa jam atau hari dapat menyebabkan kematian, karena timbulnya kondisi syok dan koma hepatik (bentuk fulminan akut).
Gejala paling umum dari bentuk akut
- Sakit perut
- Hepatomegali
- Muntah dan hematemesis
- Penyakit kuning
- Splenomegali
- Diare
- asites
- Sakit perut
- asites
- Hepatomegali
Gambar: Asites. Pengumpulan cairan yang terjadi selama asites membengkak perut cukup terasa. Dari situs: dynamic.psu.ac.th
Bentuk kronis, di sisi lain, memiliki onset bertahap dan perkembangan lambat. Kadang-kadang, beberapa pasien tetap asimtomatik (yaitu, mereka tidak memiliki gejala) selama beberapa tahun berturut-turut.
KOMPLIKASI
Pada beberapa orang, sindrom Budd-Chiari dapat melibatkan sirosis hati, yaitu penggantian sel-sel hati dengan jaringan parut fungsional.
Karena sirosis hati, kondisi gagal hati terjadi, yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Diagnosa
Tanda-tanda yang mengarahkan dokter untuk mencurigai sindrom Budd-Chiari adalah hepatomegali, asites, dan kadar enzim hati yang tinggi, yang ditemukan dalam tes darah.
Namun, untuk mengatasi keraguan dan menemukan penyebab yang menyebabkan tanda dan gejala yang dicurigai, tes diagnostik berikut harus dilakukan:
- USG Doppler
- Resonansi magnetik nuklir (MRI)
- CT scan (computed axial tomography)
- Biopsi hati. Penting juga untuk menyingkirkan penyakit serupa (diagnosis banding), seperti galaktosemia dan sindrom Reye
- Angiografi
Perlakuan
Terapi bervariasi sesuai dengan penyebab dan gejala yang terkait (jenis gejala, kecepatan timbulnya gangguan, tingkat intensitas, dll.).
Pasien dengan asites dan edema kaki diberi resep obat diuretik dan diet rendah sodium.
Pasien dengan trombosis vena hepatik dapat diresepkan pengobatan dengan obat trombolitik (misalnya heparin).
Gambar: CT scan individu dengan sindrom Budd-Chiari. Panah menunjukkan oklusi vena. Dari situs: wikipedia.org
Pada hampir semua pasien, pembedahan, yang dikenal sebagai TIPS, diperlukan untuk membangun jalur alternatif untuk aliran darah vena.
Sebuah "alternatif untuk TIPS diwakili oleh" operasi angioplasti, di mana pembuluh darah yang menyempit atau tersumbat total (atau pembuluh darah, jika ada lebih dari satu) melebar.
TIPS
TIPS, atau Melangsir Portosistemik intrahepatik transjugular, melibatkan pembuatan saluran buatan (disebut melangsir), yang menghubungkan vena portal dengan vena hepatika; dengan cara ini adalah mungkin untuk memotong oklusi vaskular.
realisasi dari melangsir, yang bahan komponennya dimasukkan melalui jugularis, adalah prosedur yang sangat kompleks, yang memerlukan penggunaan pemandu sinar-X yang tepat.
Risiko intervensi TIPS: TIPS dapat menyebabkan (atau memperburuk) ensefalopati hepatik.
APA YANG HARUS DILAKUKAN PADA KASUS CIRRHOSIS HATI?
Dalam kasus sirosis hati, pengobatan yang paling cocok adalah transplantasi hati, operasi bedah yang sangat rumit yang bukannya tanpa kemungkinan komplikasi.
Prognosa
Sindrom Budd-Chiari cenderung memiliki prognosis yang buruk.
Peluang pemulihan, pada kenyataannya, sedikit dan semakin berkurang jika penyebab pemicunya serius atau jika terapinya terlambat (yaitu dimulai ketika hati sudah rusak sebagian).
Menurut beberapa penelitian statistik, berkat perawatan yang memadai 2/3 individu dengan sindrom Budd-Chiari hidup selama sekitar 10 tahun sejak saat diagnosis.
