Perkembangan pubertas awal

Pubertas sebelum waktunya

"Perkembangan pubertas dini" didefinisikan sebagai pertumbuhan prematur yang cepat dari seorang subjek sehubungan dengan populasi yang bersangkutan; perkembangan pubertas individu, bagaimanapun, tiba-tiba berhenti, menyebabkan konsekuensi anatomi, struktural dan status yang serius di masa dewasa.

Perkembangan pubertas dianggap "awal" ketika karakteristik seksual sekunder muncul sebelum usia 8 tahun; definisi ini disempurnakan menjadi "pubertas dini" jika karakteristik seksual sekunder muncul antara usia 8 dan 10 tahun.

Periode transisi

Tidak ada gunanya menggambarkan pubertas sebelum waktunya tanpa terlebih dahulu mendefinisikan konsep itu sendiri masa pubertas: ini adalah periode perubahan yang sangat rumit, yang mengungkapkan peralihan dari "masa kanak-kanak ke" remaja, saat di mana wanita masa depan dan pria masa depan matang dari sudut pandang seksual, memperoleh kemampuan untuk bereproduksi.

Peningkatan produksi GnRH hipotalamus menggambarkan permulaan pubertas: FSH (hormon perangsang folikel) dan LH (hormon luteinizing) adalah gonadotropin yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis yang, ketika disekresikan dalam jumlah besar, mendukung peningkatan yang signifikan dalam kadar steroid gonad. [sistem dari Andrologi Klinis, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Perolehan kapasitas reproduksi, munculnya karakteristik seksual sekunder dan perubahan psikologis radikal pada subjek, merupakan tahap pertama yang mengarah pada pematangan seksual penuh, sebagai konsekuensi dari penguatan sintesis hormon gonad dan stimulasi sel gonadotropik. .
Jelas bahwa, ketika perkembangan pubertas terjadi sebelum usia fisiologis (8-10 tahun), dalam organisme mekanisme pertumbuhan dipercepat sebelum waktunya, menyebabkan pergolakan yang cukup besar, fisik dan psikologis, pada subjek yang terkena.

Laki-laki dan perempuan

Perkembangan pubertas menunjukkan sedikit perbedaan antara pria dan wanita: lebih tepatnya, batas atas perkembangan pubertas awal sesuai dengan usia 8 tahun untuk wanita dan 9 tahun untuk pria, usia yang bervariasi menurut populasi. , status gizi dan faktor genetik.
Penyebab yang mendukung perkembangan pubertas dini juga bervariasi: jika pada wanita masalahnya hampir tidak terkait dengan penyebab yang tepat (kita berbicara tentang asal idiopatik), perkembangan pubertas dini dikaitkan dengan penyakit yang bersifat alami pada sebagian besar pria yang terkena organik (dibandingkan dengan populasi referensi).
Pada dasarnya, untuk wanita, perkembangan pubertas awal terdiri dari "pertumbuhan payudara dan antisipasi menstruasi pertama (menarche), sedangkan pada pria itu berhubungan dengan perkembangan volume testis yang mencolok; dalam kedua kasus, hasil akhirnya adalah defisit tinggi badan di masa dewasa, yang menunjukkan hasil pengelasan prematur lempeng pertumbuhan yang disebabkan oleh hormon seks (khususnya oleh estrogen).

Pubertas dini perifer dan sentral

Untuk "perkembangan pubertas dini perifer"s" berarti suatu kondisi yang disebabkan oleh penggunaan hormon seks atau oleh penyakit yang mempengaruhi kelenjar adrenal atau ovarium, terlepas dari produksi gonadotropin: perkembangan pubertas dini perifer juga didefinisikan pubertas dini semu, suatu kondisi di mana karakteristik seksual sekunder disukai oleh tumor mensekresi.
Kapan itu perkembangan pubertas awal itu mendefinisikan dirinya sendiri"asal pusat", aktivasi" sumbu hipotalamus-hipofisis-gonad terjadi sebelum waktunya, meskipun fakta bahwa mekanisme regulasi hampir identik dengan pubertas fisiologis: ini adalah pubertas dini. benar, yang karenanya mendukung aktivasi prematur GnRH hipotalamus. Akibatnya, ada peningkatan produksi LH dan FSH (pubertas prekoks yang bergantung dari gonadotropin). Pubertas prekoks sentral ditandai dengan perkembangan prematur rambut kemaluan dan payudara, yang mendorong pertumbuhan yang cepat dan, pada saat yang sama, mempercepat pematangan tulang.

Pubertas prekoks sentral

Dalam perkembangan awal pubertas sentral, dua jenis dibedakan:

• Pubertas dini idiopatik sejati: Seperti disebutkan sebelumnya, bentuk idiopatik hadir pada 75% anak perempuan dengan gangguan ini. Bentuk idiopatik memanifestasikan dirinya dengan prevalensi wanita yang jelas (indeks kejadian: 1 pria untuk setiap 10 wanita "terpengaruh" oleh pubertas dini); mungkin, ini terjadi karena sensitivitas wanita terhadap GnRH jelas lebih rendah daripada pria, sehingga pubertas dini idiopatik pada anak perempuan lebih disukai oleh dosis gonadotropin yang lebih rendah.Pada pubertas dini idiopatik, penelitian etiologi, betapapun rincinya, gagal mengidentifikasi patologi organik yang sedang berlangsung; kecepatan perkembangan sebelum waktunya tampaknya disukai, dalam kasus ini, oleh modulasi uterus. pematangan neuronal menjadi GnRH (hamartoma hipotalamus).

• Pubertas dini sejati yang disebabkan oleh lesi / trauma yang diketahui: perkembangan pubertas dini tipe sentral juga dapat diinduksi oleh trauma saraf yang diketahui, termasuk tumor hipotalamus (glioma, ependymoma), glioma optik, tumor serebelar, tumor epifisis (germinoma, meningioma, pinealoma), trauma kepala, proses inflamasi (abses, granuloma) dan penyakit malformasi (sindrom William Beuren, tuberous sclerosis).

Diagnosa

Tanda-tanda awal perkembangan ovarium, pada wanita, dapat dibuktikan dengan USG panggul, utilitas diagnostik mutlak; Selain itu, juga resonansi magnetik, pemeriksaan sadel (analisis radiologis perkembangan tengkorak) dan radiografi (yang memperkirakan maturasi tulang rangka), mewakili kemungkinan investigasi diagnostik.
Pria dan wanita yang menunjukkan perkembangan pubertas dini dapat menjalani tes khusus untuk menilai jumlah gonadotropin yang diproduksi oleh hipofisis: tes LHRH (singkatan dari LH Releasing Hormone) memperkirakan cadangan gonadotropin hipofisis Tes LHRH terdiri dari pemberian intravena LHRH sintetis, untuk mengevaluasi perubahan kadar hormon LH dan FSH setelah beberapa interval waktu.
Nilai tinggi testosteron pada pria dan estradiol pada wanita telah dihitung baik dalam perkembangan pubertas dini idiopatik dan pada pubertas dini yang disebabkan oleh lesi SSP.

Terapi dan solusi

Terapi yang ditujukan untuk mengobati perkembangan pubertas dini harus ditujukan untuk penyembuhan penyebab yang menyebabkan masalah, dalam hal ini diakui. Jelas bahwa ketika pubertas dini disebabkan oleh tumor, terapi yang paling cocok adalah kemoterapi, radioterapi atau eksisi bedah.
Tujuan pengobatan, selain pemberantasan tumor (bila ada), ditujukan untuk mencegah perkembangan lebih lanjut (kemungkinan) karakteristik seksual sekunder yang muncul sebelum waktunya.Kita telah melihat bahwa konsekuensi yang hampir tak terelakkan dari pubertas dini diwakili oleh tinggi rendah terakhir subjek di masa dewasa; dalam hal ini, terapi juga harus ditujukan untuk memperlambat proses percepatan pertumbuhan tulang.
Dalam kasus kegagalan untuk mengidentifikasi faktor pemicu, terapi umumnya diadopsi dalam kasus pubertas dini idiopatik menggunakan peptida sintetis, yang dikenal sebagai LHRH, yang dibedakan dari peptida analog alami hanya untuk asam amino. LHRH sintetis tampaknya mampu menghambat produksi gonadotropin yang berlebihan dan prematur.
Di masa lalu, pasien dengan perkembangan pubertas dini diobati dengan progestogen, tetapi efeknya tidak memuaskan, terutama untuk hasil yang tidak diharapkan (dan diharapkan) pada perawakan dewasa; testolakton pseudo-pubertas sebelum waktunya dan ketoconazole masih digunakan.
Saat ini, terapi yang didedikasikan untuk pasien muda yang menderita perkembangan pubertas dini terdiri dari penggunaan zat yang analog dengan GnRH.

Ringkasan

Definisi

Perkembangan pubertas dini: pertumbuhan prematur yang cepat dari subjek dibandingkan dengan populasi yang diperiksa

Pubertas dini dan dini

Masa pubertas dini: karakteristik seksual sekunder muncul sebelum usia 8
Masa pubertas diantisipasi: karakter seksual sekunder muncul antara usia 8 dan 10 tahun

Masa pubertas

Periode perubahan yang sangat rumit, yang mengungkapkan perjalanan antara masa kanak-kanak dan remaja, di mana kematangan seksual dan kemampuan untuk bereproduksi diperoleh.

Perkembangan pubertas dini pada wanita

• Insiden: Pubertas diantisipasi sebelum usia 8
• Faktor penyebab yang berlaku: asal idiopatik dari gangguan
• Fitur: pembesaran payudara dan antisipasi menstruasi pertama (menarche)

Perkembangan awal pubertas pria

• Insiden: pubertas dini diantisipasi sebelum usia 9-10
• Faktor penyebab yang berlaku: penyakit organik
• Karakteristik: perkembangan volume testis yang luar biasa

Konsekuensi di masa dewasa

Defisit terkait dengan tinggi badan

Klasifikasi

• Perkembangan pubertas dini sebelum waktunya: pubertas semu sebelum waktunya
• Perkembangan pubertas prekoks sentral: pubertas prekoks sejati

Pubertas prekoks sentral

• Pubertas sentral idiopatik awal tampaknya disukai oleh hamartoma hipotalamus; hal itu mempengaruhi 75% anak perempuan dengan perkembangan pubertas dini.
• Pubertas sentral awal yang diinduksi dapat didukung oleh tumor hipotalamus, glioma optik, tumor epifisis, trauma kepala, peradangan atau penyakit malformasi.

Diagnosa

Ultrasonografi panggul, MRI, pemeriksaan sadel, sinar-X, tes LHRH, penilaian testosteron dan estradiol

Terapi

• Perkembangan pubertas dini yang diinduksi kanker: kemoterapi, radioterapi, atau eksisi bedah (untuk menyembuhkan tumor)
• Pubertas dini idiopatik: penggunaan asam amino sintetis LHRH, testolakton dan ketoconazole.