Akrosianosis

Apa itu Akrosianosis?

Acrocyanosis adalah gangguan mikrosirkulasi yang ditandai dengan perubahan warna kebiruan yang persisten pada ekstremitas tubuh.

Ini disebabkan oleh spasme pembuluh darah kecil sirkulasi kapiler sebagai respons terhadap dingin, dan tidak terkait dengan penyakit arteri oklusif (fase iskemik tidak ada).

Acrocyanosis terjadi secara simetris, terutama di tangan, kaki dan bagian distal wajah. Seringkali, ekstremitas tubuh dingin, berkeringat banyak dan bisa membengkak. Tidak seperti fenomena Raynaud, akrosianosis tidak mudah reversibel, nyeri tidak ada, tidak ada perubahan trofik atau ulserasi dan nadi arteri perifer normal.

Patofisiologi

Gangguan ini disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah kecil di kulit. Konsekuen memperlambat sirkulasi darah lokal, dan desaturasi oksigen dalam darah yang dihasilkan, secara klinis dimanifestasikan oleh sianosis perifer (warna kebiruan-keunguan pada ekstremitas).

Penyebab

Etiologi pasti dari akrosianosis tidak diketahui. Terkadang, kondisi tersebut dilaporkan sebagai efek samping dari obat-obatan dan zat lain. Beberapa data epidemiologi menunjukkan bahwa cuaca dingin, paparan pekerjaan dan indeks massa tubuh rendah (BMI) adalah faktor risiko.Selain itu, akrosianosis lazim terjadi pada wanita muda (di bawah usia 30 tahun) dan, seringkali, sembuh total setelah menopause. Oleh karena itu, vasospasme diyakini terkait dengan kelainan neuro-hormonal.

Akrosianosis primer

Acrocyanosis esensial (atau primer) adalah kondisi jinak, kadang-kadang dikaitkan dengan gangguan neurohormonal. Umumnya, cenderung mundur secara spontan dan tidak memerlukan perawatan khusus. Intervensi medis darurat, di sisi lain, mungkin diperlukan jika ekstremitas terpapar hingga dingin yang ekstrem untuk waktu yang lama.Namun, akrosianosis berbeda dari radang dingin: kondisi terakhir sering dikaitkan dengan rasa sakit (jalur refleks nosiseptor termal memperingatkan bahaya).
Sejumlah kondisi lain yang mempengaruhi tangan, kaki, dan bagian wajah, dengan perubahan warna kulit yang terkait, perlu dibedakan dari akrosianosis:

• Fenomena Raynaud: episode pucat kulit jari tangan atau kaki yang reversibel, karena penyempitan pembuluh darah kecil yang terkena tekanan emosional yang dingin atau kuat;
• Chilblains (eritema pernio): iritasi kulit, yang disebabkan oleh kontak yang terlalu lama dengan dingin yang intens dan lembab;
• Acrorigosis: sensasi dingin permanen dan simetris pada ekstremitas, berhubungan dengan pucat kulit;
• Erythromelalgia: vasodilatasi yang disebabkan oleh peningkatan suhu kulit, yang terjadi dengan panas lokal, kemerahan yang nyata dan nyeri yang sangat hebat.

Dalam beberapa kasus, diagnosis bisa sulit, terutama jika sindrom ini muncul bersamaan.

Akrosianosis sekunder

Acrocyanosis juga dapat dikaitkan dengan masalah kesehatan yang lebih serius, yang harus dicari selama pekerjaan diagnostik lebih lanjut.Kondisi penyebab meliputi: penyakit jaringan ikat, gangguan neurologis, vaskulitis, masalah penyebab sianosis sentral, sindrom antibodi antifosfolipid (APS). ), cryoglobulinemia , infeksi, toksisitas dan neoplasma. Dalam kasus ini, perubahan kulit yang diamati dikenal sebagai "akrosianosis sekunder." Ini mungkin memiliki distribusi yang kurang simetris, diekspresikan pada usia yang lebih dewasa dan dapat menyebabkan rasa sakit dan kerusakan jaringan. , perawatan yang tepat kondisi yang mendasarinya dapat mengurangi gejala akrosianosis sekunder.

Tanda dan gejala

Akrosianosis adalah suatu kondisi yang ditandai dengan sianosis perifer persisten, simetris, seragam, dan tidak nyeri. Ekstremitas sering dingin dan kulit mungkin edema. Tangan dan kaki mengalami hiperhidrosis palmar-plantar.

Berbeda dengan fenomena Raynaud yang terkait erat, sianosis karena itu persisten. Selain itu, perubahan kulit trofik, nyeri lokal atau ulserasi biasanya tidak ada.

Diagnosa

Akrosianosis didiagnosis berdasarkan riwayat dan pemeriksaan fisik.

Oksimetri nadi menunjukkan saturasi oksigen normal. Kapilaroskopi dan metode laboratorium lainnya mungkin berguna, tetapi hanya untuk melengkapi diagnosis klinis pada kasus yang meragukan, terutama bila dicurigai adanya patologi yang menyertai. Pada akrosianosis, denyut arteri perifer normal dalam hal ritme dan kualitas: hal ini memungkinkan untuk menyingkirkan penyakit oklusif pada arteri perifer.

Perlakuan

Tidak ada pengobatan khusus untuk akrosianosis dan pendekatan farmakologis biasanya tidak berguna. Di antara pilihan terapi, beberapa obat -adrenergik dan penghambat saluran kalsium disebutkan. Dalam kasus ekstrim, prosedur bedah yang disebut simpatektomi (jarang) direkomendasikan. Perlindungan dari dingin adalah cara paling efektif untuk menghindari timbulnya gangguan.

Selain perubahan warna kulit, tidak ada gejala lain dan tidak ada kehilangan fungsi, sehingga penderita akrosianosis dapat menjalani kehidupan normal.