DISTONIA NEUROVEGETATIF (PAROKSISMAL)

Distonia neurovegetatif

Di antara distonia umum, beberapa sindrom neurologis khas menonjol, ditandai dengan kontraksi otot dan kejang tak sadar dari sistem ekstrapiramidal: gangguan tersebut dikenal sebagai distonia neurovegetatif atau, lebih umum, paroksismal. Mempertimbangkan sindrom ini sebagai "dystonia" belaka terkadang dapat bersifat reduktif, mengingat pada kelompok gangguan kinetik ini juga terdapat atetosis, chorea, ballismus dan tremor serebelum, gerakan otot yang tidak disengaja dan tidak terkontrol yang termasuk dalam kategori diskinesia.

Insidensi

Mengingat kelangkaan kondisi tersebut, data epidemiologi tertentu masih kurang; dalam kasus apapun, distonia paroksismal - yang termasuk dalam distonia umum, bersama-sama dengan jenis kekanak-kanakan - merupakan stimulus yang kuat untuk penelitian ilmiah. Para ilmuwan akan mencari gen yang terlibat dalam manifestasi distonia otonom, untuk menemukan terapi solusi yang valid. [diambil dari www.distonia.it]

Klasifikasi

Distonia neurovegetatif diklasifikasikan menjadi dua kelompok besar: distonia paroksismal simtomatik dan distonia paroksismal primitif. Pada gilirannya, masing-masing kategori tersebut selanjutnya dikatalogkan dalam bentuk genetik-familial dan sporadis.
Sekali lagi, distonia otonom, tergantung pada penyebab, durasi dan frekuensi, dapat diklasifikasikan menjadi:

Distonia paroksismal koreoatetosis kinesigenik: merupakan jenis distonia otonom yang paling sering dan merupakan penyakit yang didominasi pria. Pada distonia ini, jari-jari tangan berkontraksi, mata sangat terbuka, terbuka lebar, pipi tegang, meregang serta kelopak mata: kondisi ini menentukan modulasi ekspresif yang kuat; Selain itu, subjek merasa lelah, apatis, tegang dan parestesia (modulasi sensitivitas kaki atau lengan).

Distonia paroksismal hipnogenik: bentuk epilepsi lobus frontal. Penelitian telah membuat langkah besar: gen yang diperhitungkan dalam manifestasi distonia yang diperiksa telah diidentifikasi: itu adalah gen yang diposisikan pada tingkat kromosom 20q.13. Pemberian obat antiepilepsi mampu menyembuhkan pasien.

Ataksia periodik familial (ataksia serebelar paroksismal herediter): jarang, sindrom yang berpotensi melumpuhkan, dengan pewarisan dominan autosomal, kadang-kadang ditandai dengan pusing, miokemia (kejang otot spontan, lebih lama, meskipun kurang cepat daripada fasikulasi) atau nysthage (tremor bola mata).

Distonia koreoatetosis paroksismal: penyakit ini umumnya dimulai selama periode neonatal, tetapi dalam beberapa kasus dapat timbul pada usia 30 tahun. Manifestasi distonia otonom yang disebutkan di atas jarang dan sangat tidak mungkin terjadi setelah usia 30 tahun; lengan, badan dan wajah, kadang-kadang juga berhubungan dengan deviasi okular. Pasien yang terkena mengeluh kelelahan, kelemahan, tuli semu dan kesemutan. Kejang dapat terjadi sesering 20 kali dalam sehari.

Ataksia paroksismal responsif terhadap acetazolamide (ap-2): distonia ini ditandai dengan pusing, disartria, nistagisme, ataksia, mual dan muntah. Frekuensi dan intensitas gejala sangat bervariasi dari orang ke orang: bahkan, dalam beberapa kasus, " serangan paroksismal hanya terjadi sekali sepanjang tahun, di lain, itu adalah peristiwa bahkan setiap hari, yang bisa berubah menjadi gejala vegetatif.Umumnya, bentuk distonik neurovegetatif ini tergantung pada patologi metabolisme, mampu mengorbankan kognisi subjek Tampaknya pasien dengan ataksia paroksismal berespon positif terhadap acetazolamide, bahan aktif antihipertensi yang mampu mengurangi gejalanya.

Terapi

Beberapa spesialisasi farmasi obat penenang mampu mengurangi gangguan yang ditimbulkan oleh distonia neurovegetatif-paroksismal; dalam kasus distonia ringan, beberapa pengobatan homeopati atau neuropatik mungkin berguna, tetapi akan tergantung pada spesialis untuk meresepkan terapi yang paling cocok untuk pasien distonik-paroksismal.