Agranulositosis

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah kondisi patologis akut yang menentukan pengurangan parah sel darah putih yang beredar dalam darah.Hasil dari perubahan ini menentukan, khususnya, kurangnya leukosit polimorfonuklear (atau granulosit), jenis sel darah putih tertentu yang mengintervensi pertahanan organisme.

Dengan adanya agranulositosis, konsentrasi granulosit (neutrofil, basofil dan eosinofil) turun ke tingkat di bawah 100 sel / mm³ darah.

Agranulositosis dapat mengekspos pasien pada kemungkinan tinggi tertular infeksi, karena granulositopenia menyebabkan penekanan sistem kekebalan. Risiko ini erat kaitannya dengan penyebab, derajat dan durasi penyakit.

Di dasar agranulositosis mungkin ada "perubahan myelopoiesis meduler (sumsum tulang tidak mampu menghasilkan jumlah granulosit yang cukup) atau" peningkatan penghancuran sel-sel darah ini.

Agranulositosis didapat paling sering terjadi sebagai akibat terapi obat, sedangkan bentuk bawaan sudah ada sejak lahir.

Penyebab

Mekanisme patogenetik agranulositosis dapat ditentukan dengan:

• Cacat dalam produksi granulosit;
• distribusi tidak normal;
• Berkurangnya kelangsungan hidup karena peningkatan penghancuran (contoh: hipersplenisme) atau peningkatan pemanfaatan (yaitu dari konsumsi, karena infeksi bakteri atau virus).

Agranulositosis didapat

Agranulositosis didapat dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:

• Penyakit autoimun;
• Tumor, peradangan, myelofibrosis dan penyakit sumsum tulang lainnya;
• Infeksi;
• Anemia aplastik;
• Beberapa obat atau perawatan:
• Kemoterapi;
• Transplantasi sumsum tulang (atau persiapan untuk transplantasi sumsum tulang);
• Obat-obatan seperti: rituximab, penisilin, kaptopril, ranitidine, cimetidine, methimazole dan propylthiouracil;
• Obat sitostatik seperti clozapine atau nitroxide.

Neutropenia kongenital

Kadang-kadang, agranulositosis hadir sejak lahir.Kondisi ini sebenarnya dapat disebabkan oleh beberapa perubahan genetik yang agak langka, yang dapat diwarisi dari orang tua sehingga umum terjadi dalam keluarga yang sama.

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut meningkatkan kemungkinan mengembangkan agranulositosis:

• Pengobatan kemoterapi untuk kanker;
• Mengambil obat-obatan tertentu;
• Infeksi;
• Paparan racun atau radiasi kimia tertentu
• Penyakit autoimun;
• Pembesaran limpa
• Kekurangan vitamin B12 atau folat
• Leukemia atau sindrom myelodysplastic;
• Anemia aplastik atau penyakit sumsum tulang lainnya
• Predisposisi genetik.

Gejala

Agranulositosis dapat asimtomatik, atau dapat hadir secara klinis dengan demam mendadak, menggigil, dan sakit tenggorokan.Infeksi organ apapun (pneumonia, saluran kemih atau infeksi kulit) dapat berkembang pesat dan bahkan berkembang menjadi septikemia. Agranulositosis juga dikaitkan dengan penyakit gusi.
Ketika menderita agranulositosis, gejala berikut dapat terjadi:

• Leukopenia (pengurangan jumlah sel darah putih yang bersirkulasi);
• Demam, menggigil, nyeri tubuh, lemas atau sakit tenggorokan;
• Pneumonia bakteri;
• Ulkus mulut;
• Pendarahan gusi, peningkatan air liur, bau mulut dan kerusakan ligamen periodontal;
• Infeksi jamur atau bakteri.

Diagnosa

Investigasi yang dapat membantu dokter mendiagnosis agranulositosis mungkin termasuk:

• Tes darah lengkap untuk menentukan jumlah granulosit
• Urine atau sampel biologis lainnya dapat dianalisis untuk menentukan keberadaan agen infeksi;
• biopsi atau aspirasi jarum halus dari sumsum hematopoietik.

Untuk mendiagnosis agranulositosis secara formal, penyakit lain dengan presentasi serupa, seperti mielodisplasia, leukemia, dan anemia aplastik, harus disingkirkan. Diagnosis banding memerlukan pemeriksaan sitologi dan histologis sumsum tulang, yang menunjukkan perubahan promielosit, sedangkan jenis lain sel yang hadir dalam nilai normal.
Dalam beberapa kasus, beberapa pemeriksaan yang lebih mendalam mungkin diperlukan:

• Tes genetik;
• Dosis autoantibodi anti-granulosit pada orang dengan penyakit autoimun;

Perlakuan

Pengobatan agranulositosis tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan kondisi.Pada pasien tanpa gejala infeksi, manajemen terdiri dari pemantauan ketat dengan jumlah darah serial dan penghapusan faktor yang bertanggung jawab untuk gangguan utama (misalnya, dengan mengganti obat tertentu) .
Pilihan pengobatan meliputi:

• Terapi transfusi
  Jika perlu, pasien dapat menjalani transfusi granulosit. Namun, sel darah putih cenderung kehilangan fungsinya dengan cepat dan efek terapeutik yang dihasilkan berumur pendek. Selain itu, ada banyak komplikasi yang terkait dengan prosedur ini.
• Pengobatan antibiotik
  Beberapa antibiotik mungkin diresepkan untuk membasmi agen penyebab agranulositosis atau untuk mencegah infeksi yang mungkin disebabkan oleh leukopenia.
• Injeksi G-CSF (faktor perangsang)
  Bergantung pada penyebabnya, beberapa orang mungkin mendapat manfaat dari suntikan dengan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) untuk merangsang sumsum untuk menghasilkan lebih banyak sel darah putih. Dalam kasus agranulositosis, pemberian rekombinan G-CSF (filgrastim) sering menghasilkan pemulihan hematologis.
• Transplantasi sumsum tulang
  Dalam kasus agranulositosis yang parah, transplantasi sumsum tulang (atau sel induk) mungkin diperlukan.